Энцефалопатия билирубиновая

Син.: Постиктерус-энцефалопатия. Желтуха ядерная. Возникает только у новорожденных в результате токсического воздействия высокой концентрации непрямого билирубина при различных патологических состояниях, чаще при гемолитической желтухе в связи с несовместимостью крови матери и ребенка по системе резус-фактора, а также при конъюгационной желтухе недоношенных, сепсисе, гипотиреозе, обширных геморрагиях, наследственных формах желтух, токсоплазмозе, диабете матери и др. При концентрации непрямого жирорастворимого билирубина свыше 0,1–0,2 г/л нарушается проницаемость ГЭБ и происходит поражение тканей, богатых липидами, преимущественно подкорковых ядер мозга, зубчатых ядер мозжечка. При этом нарушается клеточный метаболизм, возникает токсико-аллергическое поражение, «билирубиновая аноксия». В клинической картине типична триада: гиперкинетическая форма детского церебрального паралича, дефект слуха и умственная недостаточность. Манифестирует при тяжелой форме гемолитической желтухи на 2–3-й день, при конъюгационной желтухе – на 6-й день. Проявляется общемозговыми и локальными симптомами: тремор рук, подбородка, ригидность мышц, запрокидывание головы, симптом «заходящего солнца» (см.), позже гипотония мышц, угнетение физиологических рефлексов.