ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ

Найдено 1 определение
ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ
по имени немецкого терапевта W. Ebstein, 1836–1912) – врожденный порок сердца: смещение створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана в полость правого желудочка вследствие их аномально низкого прикрепления. В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, т. е. возникает трикуспидальная недостаточность. Кроме того, уменьшение массы функционирующего миокарда правого желудочка приводит к его дисфункции. Аномалии часто сопутствует дефект межпредсердной перегородки, в таких случаях при повышении давления в правом предсердии развивается сброс крови справа налево. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте, значительно реже проявления болезни отсутствуют в течение многих лет. Клиническая картина включает одышку, сердцебиение; при осмотре выявляют цианоз, часто – снижение артериального давления, пульсацию шейных вен, увеличение размеров сердца, систолический (редко – диастолический) шум над трехстворчатым калпаном. На электрокардиограмме обнаруживают блокаду правой ножки пучка Гиса или признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта. Характерны приступы жизнеугрожающих тахиаритмий, которые могут обусловить внезапную смерть. При рентгенологическом исследовании обнаруживают светлые легочные поля, увеличение правого предсердия. Эхокардиографические признаки: смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, дилатация правых отделов сердца, выраженная трикуспидальная регургитация, сопутствующие пороки сердца. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков и венозных вазодилататоров, оперативное лечение – протезирование трехстворчатого клапана биологическим протезом и закрытие дефекта межпредсердной перегородки.
W. Ebstein. Uber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv fUr Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866; 238–254.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Найдено научных статей по теме — 10

Читать PDF

Аномалия Эбштейна

Спринджук М. В., Адзерихо И. Э., Дергачев А. В.
В статье кратко описаны определение, история, статистические данные, этиология анатомия и патофизиология, клиническая картина, принципы диагностики и лечения врожденного цианотического порока сердца аномалии Эбштейна.
Читать PDF

Диагностика и хирургическое лечение аномалии Эбштейна

Абралов Х.К., Алимов А.Б.
Аномалия Эбштейна является редким пороком трехстворчатого клапана и правого желудочка, с чрезвычайно вариабельным естественным течением и прогнозом в зависимости от возраста пациентов.
Читать PDF

Сравнительная оценка вариантов хирургической коррекции аномалии Эбштейна

Архипов Алексей Николаевич, Горбатых Юрий Николаевич, Стенин Владимир Геннадьевич, Ленько Евгений Владимирович, Наберухин Юрий Леонидович, Иванов Андрей Анатольевич, Новикова Марина Альбертовна
В статье анализируются результаты хирургических реконструктивных и клапанозамещающих операций, включая использование разметочно-армирующего шва при протезировании трикуспидального клапана у 100 больных с аномалией Эбштейна.
Читать PDF

Клинико-морфологические аспекты хирургического лечения аномалии Эбштейна

Дергачев А.В.
Статья посвящена проблеме хирургического лечения аномалии Эбштейна с точки зрения клинико-морфологических особенностей порока. Проблема актуальна в связи со сложностью выбора оптимального хирургического лечения этого порока.
Читать PDF

Опыт успешного применения аппарата ЭКМО после радикальной коррекции аномалии Эбштейна

Ни Александр Владимирович, Еспенбетов Е.Б., Даулетбеков Ж.Ш., Досмаилов Н.С.
Сегодня продлённая экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко распространена в высокоразвитых странах таких как США, Европа, Япония и др.
Читать PDF

Современные подходы к лечению аномалии Эбштейна, сочетающейся с нарушениями ритма сердца

Бокерия Л. А., Сабиров Б. Н.
Проведен анализ ближайших и отдаленных результатов одномоментной коррекции нарушений ритма сердца и аномалии Эбштейна в условиях искусственного кровообращения (114 случаев), а также закрытого метода устранения дополнительных предс
Читать PDF

Врожденный порок сердца (аномалия Эбштейна),впервые диагностированный в пожилом возрасте

Муромкина А. В., Шутемова Е. А., Келеш М. В., Васильева О. А., Задворнова Н. В.
Описан случай впервые выявленного редкого врожденного порока сердца - аномалии Эбштейна - у пациента 71 года.
Читать PDF

Атриофасцикулярный тракт у девочки с аномалией Эбштейна и блокадой правой ножки пучка Гиса

Покушалов Евгений Анатольевич, Туров Алексей Николаевич -, Шугаев Павел Леонидович, Лосик Денис Владимирович, Шабанов Виталий Викторович
Представлен клинический случай 14-летней девочки с аномалией Эбштейна, которой сопутствовал синдром предвозбуждения в виде двух атриовентрикулярных путей и истинного атриофасцикулярного тракта Махейма; последний функционировал в в
Читать PDF

Отдаленные результаты и качество жизни при сочетанных операциях у больных с аномалией Эбштейна и син

Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Сабиров Б. Н., Александрова М. Л.
Читать PDF

Влияние хирургической коррекции аномалии Эбштейна методом "конусной реконструкции" на функцию левого

Трошкинев Н.М., Кривощеков Е.В., Подоксенов А.Ю.