ДУБИНА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Дубина–Джонсона синдром
симптомокомплекс, включающий симптомы: рецидивирующая желтуха без зуда, диспепсия, повышенная утомляемость, незначительная гепатомегалия. Гипербилирубинемия (повышен уровень прямого билирубина) без признаков гемолиза. Патогномоничны результаты бромсульфалеиновой пробы. Печень темно-зеленого цвета. Патогенез синдрома: генетически обусловленное нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в желчные протоки. Диагностическое значение: заболевание печени и др.

Источник: Пропедевтика внутренних болезней. Словарь. 2011 г.

ДУБИНА – ДЖОНСОНА СИНДРОМ
по именам американских патолога I. N. Dubin, 1913–1981, и врача F. В. Johnson, род. в 1919; синонимы – негемолитическая конституциональная желтуха с липохромным гепатозом, хроническая идиопатическая желтуха) – хроническая семейная конъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся доброкачественной желтухой, обусловлена нарушением механизмов транспорта билирубина из микросом гепатоцитов в желчь. Уровень билирубина в пределах 30–85 мкмоль/л. У части больных отмечается увеличение печени, пальпация ее может быть болезненной, слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, тошнота, боли в животе. При обследовании выявляют умеренное увеличение содержания в крови прямого билирубина, повышение выделения с мочой копропорфирина. Характерны задержка элиминации бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 30–45–90 минут после внутривенного введения; отсутствие контрастирования желчного пузыря при пероральной и внутривенной холецистографии. При лапароскопии печень зеленовато-коричневого цвета из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое (гепатопротекторный лечебный режим).
I. N. Dubin, F. B. Johnson. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine, 1954; 33: 155–179.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010