Проявляется в детском или юношеском возрасте гипертрофией мышц конечностей. Мышцы постепенно слабеют, потом развивается их атрофия. Преимущественно поражены мышцы тазового пояса, проксимальных, а затем и дистальных отделов ног. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1932 г. Barnes.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Бернеса
Дистрофия мышечная прогрессирующая Бернеса
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010