Дистрофия мышечная поздняя Говерса–Веландера. Миопатия Говерса–Веландера

Найдено 1 определение
Дистрофия мышечная поздняя Говерса–Веландера. Миопатия Говерса–Веландера
Поздняя дистальная форма медленно прогрессирующей мышечной дистрофии. Проявляется в возрасте 50–60 лет слабостью и атрофией дистальных групп мышц, сначала кистей, затем стоп, при этом почти исключительно страдают разгибатели. Появляется «степпаж». Выпадают рефлексы ахиллов, карпорадиальный, позже могут снижаться и другие сухожильные и надкостничные рефлексы. Чувствительность остается сохранной. Прогрессирует медленно. Данные ЭМГ подтверждают первично мышечный характер поражения. Возможны кардиомиопатии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1902 г. Gowers, доказал первичный миодистрофический характер в 1951 г. Welander.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010