Диффузный склероз Шольтца

Найдено 1 определение
Диффузный склероз Шольтца
Начало заболевания - в первые два года жизни. Начинается с альтерации говора и приостановления психического развития. Неврологически устанавливается вялый или спастический паралич с атаксией. Деменция прогрессирует относительно интенсивно, до полного нарушения речи. На поздней стадии теряется любая возможность контакта с окружающим миром. Метаболитный дефект обусловлен отсутствием лизизомального аргилосульфатаза-А. Терапия - безрезультатна, обычно применяются симптоматические средства. Болезнь длится несколько лет, и заболевшие дети умирают, чаще всего при интеркуррентном заболевании.

Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003