Dejerine J.J., Thomas A., 1900]. Атрофия системы ножек мозга с мозжечковыми расстройствами координации. Начало в 35-40 лет, отмечаются мозжечковые расстройства походки, затем атаксия распространяется на верхние конечности (нарушение письма). Рас тройства мочеиспускания, недержание мочи. Патологические рефлексы. Депрессия. Прогрессирующая деменция. Иногда - паркинсонизм. Отмечаются спорадические и наследственные (аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы передачи) формы.
Син.: оливомозгомозжечковая атрофия, пресенильная мозжечковая атаксия, корковая мозжечковая дегенерация.
ДЕЖЕРИНА-ТОМА СИНДРОМ
ДЕЖЕРИНА-ТОМА СИНДРОМ
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Дежерина-Тома синдром
редко встречающаяся генетически обусловленная (с аутосомно доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования) атрофия ножек мозга с мозжечковыми расстройствами и с началом болезни в возрасте 35-40 лет. (Dejerine, Thomas, 1900). Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки: 1. атаксия; 2. патологические рефлексы; 3. недержание мочи; 4. депрессия; 5. прогрессирующая деменция; 6. иногда - паркинсонизм. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Оливомозгомозжечковая атрофия, Пресенильная мозжечковая атаксия, Корковая мозжечковая атрофия.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
ДЕЖЕРИНА – ТОМА СИНДРОМ
описан французскими неврологами J. J. Dejerine и А. А. Н. Thomas, 1867–1963; синонимы – оливопонтоцеребеллярная дистрофия, оливомостомозжечковая атрофия, пресенильная мозжечковая атаксия, корковая мозжечковая дегенерация, атрофия моста, замедленная корково-мозжечковая атрофия, внутримозжечковая атрофия) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, характеризующаяся дистрофическим процессом, главным образом в белом веществе мозжечка, варолиева моста, в собственных ядрах моста и ганглиозных клетках нижних олив. Манифестирует в возрасте около 50 лет симптомами поражения мозжечка, экстрапирамидным изменением мышечного тонуса, снижением интеллекта: появляются нарушения походки и равновесия, нарушается контроль речи, письма, функций верхних конечностей; нередко появляются патологические рефлексы, симптомы паркинсонизма, характерен крупный статический тремор головы и туловища; нередко развивается деменция; возможно недержание мочи. Болезнь быстро прогрессирует, приводя через 1–4 года к летальному исходу. Этиология неоднородна (хронические интоксикации, в том числе алкогольная; предполагают возможность аутосомно-рецессивного наследования).
J. J. Dejerine, A. Thomas. Latrophie olivoponto-cerebelleuse. Nouvelle iconographie de la Salpetriere, Paris, 1900; 13: 330–370; 1912; 25: 223–250.
J. J. Dejerine, A. Thomas. Latrophie olivoponto-cerebelleuse. Nouvelle iconographie de la Salpetriere, Paris, 1900; 13: 330–370; 1912; 25: 223–250.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010