Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба
деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба
(F02.1) [dementia in Creutzfeldt-Jakob disease] Прогрессирующая деменция с выраженными неврологическими симптомами вследствие специфических нейроморфологических изменений, вызываемых передающимся агентом. Начало обычно приходится на средний или пожилой возраст, однако болезнь может развиться на любом этапе взрослой жизни. Течение ее подострое, приводит к смерти в течение 1-2 лет.
Источник: Лексикон психиатрических терминов и относящихся к психическому здоровью терминов. 2 изд.
F02.1х* Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0+)
Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Диагностические указания:
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:
— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
— характерная трехфазная ЭЭГ.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
— болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);
— болезнь Паркинсона (F02.3х);
— постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).
Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.