Деменция при болезни Альцгеймера
F00 Деменция при болезни Альцгеймера
А. Должны выполняться общие критерии деменции G1-G4.
Б. Отсутствие данных физического или специального обследования или данных из анамнеза о другой возможной причине деменции (например, о цереброваскулярном заболевании, заболевании, обусловленном БИЧ, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением), системном заболевании (например, гипотиреоидизме, дефиците витамина В 12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемии) или о злоупотреблении алкоголем или наркотиками.
Примечание:
Диагноз подтверждается постмортальными данными о нейрофибриллярных узелках и невритических бляшках в количестве, превышающем наблюдаемое при нормальном старении мозга.
Следующие признаки подтверждают диагноз, но не являются необходимыми элементами: вовлечение корковых функций, о чем свидетельствуют афазия, апраксия или агнозия; снижение мотивации и влечений, приводящее к апатии и аспонтанности; раздражительность и расторможенность в социальном поведении; данные специального обследования о наличии церебральной атрофии, особенно если она нарастает со временем. В тяжелых случаях могут наблюдаться паркинсоноподобные экстрапирамидные явления, логоклония и эпилептические припадки.
Уточнение признаков для возможной типологии
В связи с возможностью существования подтипов рекомендуются следующие признаки как основа для последующего подразделения:
Возраст начала, степень прогредиентности, тип .клинической симптоматики, особенно относительная выраженность (или отсутствие) симптомов поражения височной, теменной или лобной доли, нейропатологические или нейрохимические аномалии и их тип.
Подразделение БА на подтипы в настоящее время может быть выполнено двояко: во-первых, учитывая только возраст начала и обозначая БА как раннюю (пресенильную) или позднюю (сенильную) с разделительным возрастом примерно 65 лет, и, во-вторых, оценивая соответствие конкретного случая одному из двух предполагаемых синдромальных типов с ранним или поздним началом.
Следует отметить, что вряд ли существует отчетливое различие между типами с ранним и поздним началом. Тип с ранним началом может наблюдаться и в более позднем возрасте, а тип с поздним началом иногда развивается и в возрасте до 65 лет. Для дифференциации F00.0 и F00.1 могут использоваться следующие критерии, но надо помнить, что статус такого подразделения все еще дискутабелен.
"F00" Деменция при болезни Альцгеймера (G30)
Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.
Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.
Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.
В настоящее время БА необратима.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:
а) Наличие деменции, как это описано выше.
б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.
в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).
г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).
В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях — должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.
Включается:
— первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.
При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:
— депрессивные расстройства (F30 — F39);
— делирий (F05.-);
— органический амнестический синдром (F04.-);
— другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона (F02.-);
— вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8.-);
— легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70 — F72).
Деменция при БА может сочетаться с сосудистой деменцией (следует использовать код F00.2х), когда цереброваскулярные эпизоды (мультиинфарктные симптомы) могут накладываться на клиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могут обусловливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытия сочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10-15 % всех случаев деменции.