ДЕГЕНЕРАЦИЯ ФИБРОЗНОКИСТОЗНА, ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ФИБРОЗНО-КИСТОЗНАЯ

Найдено 1 определение:

ДЕГЕНЕРАЦИЯ ФИБРОЗНОКИСТОЗНА, ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ФИБРОЗНО-КИСТОЗНАЯ

fibrocystic disease of the pancreas), МУКОВИСЦИДОЗ (mucoviscidosis) - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).

Оцените определение:

Источник: Оксфордский толковый словарь общей медицины, 2002 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Морально-нравственная дегенерация как бессознательный мотив террористов-одиночек: как распознать и п

Очирова Валентина Батуевна, Каминская Ирина Юрьевна
В статье рассматривается открытый Юрием Бурланом синдром морально-нравственной дегенерации (МНД) такое состояние дисфункции и деформации личности, которое нередко манифестирует массовым убийством люде
Читать PDF

Макулярная дегенерация сетчатки в эксперименте

Бикбов М.М., Файзрахманов Р.Р., Ярмухаметова А.Л., Бикбулатов Р.М.
Изучена репаративная активность пигментного эпителия сетчатки кроликов на фоне применения пептидных биорегу-ляторов (ретиналамин, кортексин).
Читать PDF

Случай гепатолентикулярной дегенерации с дебютом неврологической формы после 45 лет

Полещук Всеволод Владимирович, Федотова Екатерина Юрьевна, Иванова-Смоленская Ирина Анатольевна
Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД) представляет собой прогрессирующее заболевание с аутосомно рецессивным наследованием, характеризующееся системным нарушением обмена меди и ее патологическим накоп
Читать PDF

Случай гепатолентикулярной дегенерации с дебютом неврологической формы после 45 лет

Полещук Всеволод Владимирович, Федотова Екатерина Юрьевна, Иванова-Смоленская Ирина Анатольевна
Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД) представляет собой прогрессирующее заболевание с аутосомно рецессивным наследованием, характеризующееся системным нарушением обмена меди и ее патологическим накоп
Читать PDF

Клинико-визуализационные различия аномалий и дегенераций головного мозга

Будз Татьяна Ивановна, Горбунов Алексей Викторович
Представленный клинико-визуализационный анализ 30 пациентов в возрасте 20–70 лет выявил однотипные различия по данным МРТ головного мозга между нейродегенеративными состояниями головного мозга и анома
Читать PDF

Особливості дегенерації жувальних м’язів при холодовій травмі

Потяк О.Ю.
Встановлено, що протягом 30 діб після загальної глибокої гіпотермії відбуваються значні деструктивні зміни більшості м’язових волокон із затримкою відновлення периферійного нервового апарату жувальног
Читать PDF

Особливості дегенерації жувальних м’язів при холодовій травмі

Потяк О.Ю.
Встановлено, що протягом 30 діб після загальної глибокої гіпотермії відбуваються значні деструктивні зміни більшості м’язових волокон із затримкою відновлення периферійного нервового апарату жувальног
Читать PDF

Дегенерация фетальных трансплантатов у больных хореей Гентингтона: долгосрочные результаты

Лелявский Алексей
Болезнь (хорея) Гентингтона (БГ) представляет собой неизлечимое и фатальное генетическое заболевание нервной системы, причиной которого является увеличение числа CAG повторов в гене хантингтина (hunti
Читать PDF

Факторы риска у пациентов с «Сухой» формой возрастной макулярной дегенерации после экстракции катара

Кулик Александр Владимирович, Игнатьев Сергей Александрович
Возрастная макулярная дегенерация — одна из ведущих причин слабовидения у лиц старше 60 лет.
Читать PDF

Факторы риска у пациентов с «Сухой» формой возрастной макулярной дегенерации после экстракции катара

Кулик Александр Владимирович, Игнатьев Сергей Александрович
Возрастная макулярная дегенерация — одна из ведущих причин слабовидения у лиц старше 60 лет.
Читать PDF

Результаты оценки качества жизни больных с возрастной макулярной дегенерацией на фоне их лечения пре

Журавлева Людмила Владимировна
В данной статье автор приводит собственные результаты исследований по оценке качества жизни с использованием опросника NEI VFQ-25 при лечении препаратом «Лютеин Форте» больных с возрастной макулярной
Читать PDF

Аберрантная поджелудочная железа с локализацией в антральном отделе желудка

Домрачев С.А., Чиников М.А.
В данной работе указаны частота встречаемости и клинические проявления аберрантной поджелудочной железы, а также описан один клинический случай из собственной практики.

Найдено книг по теме — 11

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!