Наследственная дегенерация сетчатки с преимущественным поражением центральной ямки желтого пятна, атрофией зрительного нерва. Проявляется с детства прогрессирующим снижением зрения (центральная скотома, амблиопия, амавроз). При офтальмоскопии выявляется неравномерная пигментация желтого пятна в виде мелких округлых очажков. Сочетается с неврологическими расстройствами (пирамидная недостаточность, сенситивная атаксия), иногда – с отставанием в умственном развитии. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1909 г. немецкий офтальмолог C. Behr (род. в 1876 г.).