Дефицит 11β-гидроксилазы

Найдено 1 определение
Дефицит 11β-гидроксилазы
(defectus ex 11β hydroxylase) – форма врожденной дисфункции коры надпочечников, характеризующаяся нарушением конечного этапа биосинтеза кортизола, что приводит к артериальной гипертензии, женскому псевдогермафродитизму и постнатальной вирилизации у мальчиков и девочек. Исследования: повышение уровня 11-дезоксикортизола и 11-дезоксикортикостерона в сывортке крови и их метаболитов в моче; повышение уровня андрогенов в сывортке крови и их метаболитов в моче; повышение уровня АКТГ, низкий уровень гонадотропинов в крови. БЛС: Антигипертензивные средства; Глюкокортикоидных гормонов препараты.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

Найдено научных статей по теме — 5

Читать PDF
112.92 кб

Неонатальный скрининг дефицита 21-гидроксилазы: первые шаги

Храмова Е. Б., Суплотова Л. А., Макарова О. Б., Михальчук В. В.
Неонатальный скрининг врожденных и наследственных заболеваний проводится в нашей стране более 20 лет.
Читать PDF
213.41 кб

Особенности диагностики неклассического дефицита 21-гидроксилазы

Чагай Наталья Борисовна
Рассмотрены возможности диагностики неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы с помощью низкодозированного стимуляционного теста с 1-24-АКТГ 5 мкг.
Читать PDF
346.70 кб

Роль дефицита 21-гидроксилазы в генезе врожденной дисфункции коры надпочечников

Амирасланова М. М., Мамедова Н. Ф., Соснова Е. А.
В статье изложены данные о роли дефицита 21 гидроксилазы в генезе врождённой дисфункции коры надпочечников. Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) является наиболее частой причиной гиперандрогении надпочечникового генеза.
Читать PDF
102.71 кб

Неклассическая форма дефицита фермента 21-гидроксилазы в женской популяции: проблемы диагностики

Храмова Е. Б., Суплотова Л. А., Иванова О. Н., Прокофьев С. А., Фомина С. В.
Эффективным и доступным методом диагностики неклассической формы недостаточности фермента 21-гидроксилазы является стимуляционная проба с синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона пролонгированного действия.
Читать PDF
160.78 кб

Клинико-гормональные особенности неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы у детей первого года

Ионова Т.А., Тюльпаков А.Н.
До настоящего времени неклассическая форма дефицита 21-гидроксилазы (НК21ОН) достаточно изучена только у пациентов препубертатного и пубертатного периода, а также у женщин репродуктивного возраста.