Дефицит ɑ1-антитрипсина

Найдено 1 определение

(deficit ɑ1 antitrypsin) – врожденный метаболический дефект, вызывающий холестаз и цирроз печени у детей. Дефицит антитрипсина приводит к поражению нескольких органов и систем: к заболеваниям печени у новорожденных, детей и взрослых, ранней эмфиземе лёгких у взрослых, мембранозно-пролиферативному гломерулонефриту, фиброзу поджелудочной железы. Методы генной терапии (введение вирусных векторов, содержащих рибозимы, блокирующие синтез аномального и стимулирующие синтез нормального ɑ1-антитрипсина). БЛС: Альфа1-антитрипсин.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

Найдено научных статей по теме — 8

Читать PDF
192.02 кб

Дефицит альфа-1-антитрипсина у детей

Мельник С.И., Пиневская М.В., Орлова Е.А., Старевская С.В., Мельникова И.Ю., Ларионова В.И.

Среди причин развития хронических неспецифических заболеваний легких с формированием эмфиземы у детей ведущее место занимает наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина.

Читать PDF
103.77 кб

Дефицит альфа-1-антитрипсина у детей: описание серии случаев

Мельник Светлана Ивановна, Власов Н.Н., Пиневская М.В., Орлова Е.А., Старевская С.В., Мельникова И.Ю.

Дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) причина орфанного заболевания, случаи которого достаточно хорошо описаны у взрослых пациентов, однако у детей они освещены лишь в единичных публикациях, при этом зачастую ограничены описанием по

Читать PDF
507.42 кб

Влияние дефицитных вариантов альфа-1 антитрипсина на заболеваемость

М. 3. Дадашов

Читать PDF
439.84 кб

Дефицит альфа-1-антитрипсина у взрослых(проект федеральных рекомендаций)

Белевский А.С., Карчевская Н.А., Илькович М.М., Гембицкая Т.Е., Лещенко И.В., Захарова Е.Ю., Симонова О.И., Демко И.В., Шульженко Л.В., Мельник С.И.

Читать PDF
36.41 мб

Есть ли необходимость в диагностике дефицита альфа-1-антитрипсина в Кыргызстане?

С.Ж. Сыдыкова, М.Ж. Алымбаева, Н.Н. Бримкулов

Читать PDF
177.87 кб

Клиническое значение наследственного и приобретенного дефицита альфа-1-антитрипсина у больных цирроз

Шапошникова Н. А., Шулятьев И. С., Варванина Г. Г., Дроздов В. Н.

Читать PDF
313.45 кб

Дефицит альфа-1-антитрипсина: генетические основы, эпидемиология, значение в развитии бронхо-легочно

Жигальцова-Кучинская О.А., Сивицкая Л.Н., Даниленко Н.Г., Жигальцов А.М., Нагорнов И.В., Метельский С.М.

Статья посвящена одному из ингибиторов сериновых протеаз альфа-1-антитрипсину.

Читать PDF
243.66 кб

Дефицит a1-антитрипсина: состояние проблемы. Заключение группы специалистов Российского респираторно

A1-antitrypsin (A1AT) deficiency is a common genetic disorder with low serum A1AT level that leads to chronic obstructive pulmonary disease, pulmonary emphysema, liver and vascular lesions.