ДЕ ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

ДЕ ТОНИ – ДЕБРЕ – ФАНКОНИ СИНДРОМ

описан педиатрами – итальянским G. De Toni, 1895–1973, французским R. Debre, 1882–1978, и швейцарским G. Fanconi, 1892–1979; cиноним – почечный канальцевый синдром Фанкони) – заболевание из группы тубулопатий, обусловленное нарушением обратного всасывания фосфора, аминокислот, углеводов и бикарбонатов в проксимальных канальцах почек. Выделяют два типа заболевания: I тип манифестирует в детском возрасте, II тип – у взрослых. Основные проявления: задержка роста, мышечная гипотония, гипотрофия, гипорефлексия, артериальная гипотензия, рецидивирующие инфекции. Позднее присоединяются жажда, полиурия, рахитоподобные изменения костной системы и спонтанные переломы. При биохимическом исследовании выявляют повышенную экскрецию аминокислот, фосфатов, глюкозы, бикарбонатов, гипокалиемию, метаболический ацидоз. При рентгенологическом исследовании обнаруживают остеопороз, искривление длинных трубчатых костей, деформации позвоночника. Морфологическое исследование показывает истончение проксимальных почечных канальцев, сочетающееся с общей дистрофией нефрона. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный для I типа и аутосомно-доминантный для II типа. Причиной синдрома могут также быть отравления токсическими веществами (салицилатами и др.), тяжелыми металлами (свинец, висмут, кадмий, ртуть), злокачественные новообразования (миелома, болезнь легких цепей, рак яичников, печени, легких, поджелудочной железы), лимфогранулематоз, некоторые заболевания почек, тяжелые ожоги и др. Лечение симптоматическое: коррекция ацидоза и уровня калия в крови и ортопедическое лечение при грубых костных деформациях.

G. de Toni. Remarks on the relation between renal rickets (renal dwarfism) and renal diabetes. Acta p?diatrica, Stockholm, 1933; 16: 479.

R. Debre, J. Marie, F. Cleret, Messimy. Rachitisme tardif coexistant avec une nephrite chronique et une glycosurie. Archives de medecine des enfants, Paris, 1934; 37: 597.

G. Fanconi. Der frUhinfantile nephrotischglykosurische Zwergwuchs mit Hypophosphatamischer Rachitis. Jahrbuch fUr Kinderheilkunde, Berlin, 1936; 147: 299.

Оцените определение:

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

О так называемом первичном (идиопатическом) синдроме Висслера-Фанкони в практике педиатраревматолога

Салугина С.О., Кузьмина Н.Н.
В статье на основании литературных данных представлено описание первичного (идиопатического) синдрома Висслера-Фанкони (СВФ) у детей, а также дан анализ собственных наблюдений пациентов с СВФ, находив
Читать PDF

О так называемом первичном (идиопатическом) синдроме Висслера-Фанкони в практике педиатраревматолога

Салугина С.О., Кузьмина Н.Н.
В статье на основании литературных данных представлено описание первичного (идиопатического) синдрома Висслера-Фанкони (СВФ) у детей, а также дан анализ собственных наблюдений пациентов с СВФ, находив
Читать PDF

Показана возможность лечения анемии Фанкони путём генетической коррекции iPS-клеток

Новик Полина
iPS-клетки, специфичные пациенту, могут стать основой нового метода лечения анемии Фанкони (АФ), генетического заболевания, при котором наблюдается несколько гематологических аномалий, ослабляющих спо
Читать PDF

Показана возможность лечения анемии Фанкони путём генетической коррекции iPS-клеток

Новик Полина
iPS-клетки, специфичные пациенту, могут стать основой нового метода лечения анемии Фанкони (АФ), генетического заболевания, при котором наблюдается несколько гематологических аномалий, ослабляющих спо
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!