правильно Доусона энцефалит; лейкоэнцефалит Ван Богарта; описан американским патоморфологом J. R. Dawson под названием «энцефалит с внутриклеточными включениями» и бельгийским неврологом L. Van Bogaert под названием «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит»; синоним – подострый склерозирующий панэнцефалит) – медленная инфекция центральной нервной системы. Вызывается особой формой вируса кори, которая способна длительно персистировать и накапливаться в нейронах и глиальных клетках, индуцируя воспалительную деструкцию и периваскулярную инфильтрацию мозговой ткани. Чаще возникает у детей и подростков мужского пола, переболевших корью в раннем детстве. Как правило, первые проявления заболевания – апатия или раздражительность, нарушение координации, мышечные подергивания. В последующем развиваются миоклонии, вовлекающие конечности и мускулатуру туловища, эпилептические припадки, дистония и хореоатетоз, тетрапарез, снижение интеллекта, нарушения праксиса и речи, зрительные расстройства. По мере деструкции белого вещества полушарий развивается децеребрационная ригидность. Часто возникает вегетативная нестабильность с тенденцией к гипертермии, нарушением потоотделения, тахикардией, дыхательными расстройствами, неукротимой икотой. Постепенно больные впадают в кому. Летальный исход наступает через 1–2 года. Важное диагностическое значение имеют характерные изменения при электроэнцефалографии и высокий титр противокоревых антител. Лечение симптоматическое.
J. R. Dawson Jr. Cellular inclusions in cerebral lesions of lethargic encephalitis. American Journal of Pathology, Philadelphia, 1933; 9: 7–16.
L. van Bogaert. Une leuco-encephalite sclerosante subaigu?. Journal of Neurology and Psychiatry, London, 1945, 8: 101.
ДАВСОНА ЭНЦЕФАЛИТ
ДАВСОНА ЭНЦЕФАЛИТ
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010