БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА, БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

Wilsons disease) - врожденное нарушение метаболизма меди, характеризующееся недостаточным содержанием в организме церулоплазмина (в норме образующего нетоксичное соединение с медью). Свободная медь может оседать в клетках печени, вызывая развитие желтухи и цирроза печени, а также в нейронах головного мозга, приводя к задержке умственного развития и появлению симптомов, напоминающих симптомы паркинсонизма. На роговице глаза появляется характерное коричневатое кольцо (кольцо Кайзера-Фляйшера (Kayser-Fleischer ring)). Если постоянно удалять из организма избыток меди с помощью пеницилламина, то у больного не наблюдается задержки психического и физического развития. Медицинское название: гепатолентикулярная дегенерация (hepatolenticular degeneration).