Болезнь Гентингтона

[Huntington disease] Прогрессирующая дегенерация базальных ганглиев, полосатого тела, коры мозга; передается с аутосомным доминантным геном, локализующимся на коротком плече хромосомы 4, и клинически характеризуется прогрессирующими хореиформными движениями и деменцией. Появление патологических движений обычно происходит исподволь в возрасте от 20 до 25 лет, а затем после промежутка времени, который может быть различным, развиваются органические мозговые симптомы. Заболевание обычно заканчивается летальным исходом спустя 10-15 лет после начала.Синоним: хорея Гентингтона.