Форма муколипидоза, проявляющаяся со второго года жизни прогрессирующей мозговой патологией – атаксией, нистагмом, признаками спастического тетрапареза, судорогами, слабоумием. В терминальной стадии – явления децеребрации. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1965 г. Gonatas и соавт., в 1968 г. Derry и соавт.