Врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни статическими и координаторными расстройствами, нистагмом, умеренной мышечной гипотонией, нередко косоглазием, нарушением координации движений глаз (расстройством взора). Возможны признаки диспластического развития. Ребенок поздно, иногда лишь через несколько лет после рождения, начинает держать голову, еще позже – стоять, ходить, говорить. Речь при этом нарушена по типу мозжечковой дизартрии. С годами выраженность проявлений мозжечковой патологии может регрессировать. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описал в 1905 г. Batten.