Атрофия зрительных нервов со снижением зрения (до 0,1), возникающая в возрасте 3–13 лет и сопровождающаяся признаками мозжечковой и пирамидной недостаточности, а также отставанием психического развития. Могут наблюдаться различные пороки развития. Возможны пороки формирования опорно-двигательного аппарата. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1905 г. немецкий офтальмолог С. Behr (род. в 1876 г.).