Болезнь Андерсена

(Andersen scriptor m.) – гликогеноз, семейный цирроз печени, дефект фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы, нарушение синтеза гликогена, отложение в тканях амилопектина. Начало заболевания проявляется гастроинтестинальным синдромом с диареей и рвотой. По мере накопления патологического гликогена происходит увеличение размеров печени, формируется картина печёночной недостаточности, развивается мышечная атрофия или гипотрофия. В большинстве случаев диагностируется прогрессирующая кардиомиопатия. Прогрессирующая печёночная недостаточность становится причиной летального исхода у детей первых трёх-пяти лет жизни. Цирроз печени, выступая в качестве пускового механизма нарушения функциональных возможностей сердечной мышцы, может вызвать сердечную недостаточность. Симптоматическая терапия.