Семейная спастическая параплегия в сочетании с атрофией зрительных нервов. Вариант болезни Штрюмпеля. Передается по аутосомно-рецессивному, реже – по доминантному типу.
БЕРА СИНДРОМ
Синдром Бера
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
БЕРА СИНДРОМ
Behr С., 1905]. Семейно-наследственная патология (аутосомно-рецессивный тип наследования). Характерны следующие признаки: 1) двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами, нарушениями цветоощущения и поражением роговицы; 2) двусторонняя мозжечковая дисфункция (атаксия, нистагм, гиперрефлексия, Бабинского симптом); 3) олигофрения.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Синдром Бера
Bir, 1905) – наследственный дисметаболизм с неустановленным типом генетической трансмиссии. Умственное недоразвитие сочетается с двусторонней мозжечковой дисфункцией (проявляющейся атаксией, нистагмом, гиперрефлексией), атрофией зрительных нервов со скотомами, нарушениями цветоощущения и поражением роговицы, а также явлениями пирамидной недостаточности (симптом Бабинского и др.). Специфического лечения и эффективных методов профилактики настоящего расстройства ныне не существует.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Бера синдром
Behr, 1905) - форма олигофрении с аутосомно-рецессивным типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами; 2. нарушениями цветоощущения и поражением роговицы; 3. двусторонняя мозжечковая дисфункция (атаксия, нистагм, гиперефлексия, симптом Бабинского); 4. умственная отсталость разной степени выраженности. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012