БЕКВИТА-ВИДЕМАННА СИНДРОМ

Предыдущий термин:
БЕКАР

Следующий термин:
Бекера тест

Содержание:

Найдено 1 определение:

БЕКВИТА – ВИДЕМАННА СИНДРОМ

описан американским патологом J. B. Beckwith, род. в 1933, и немецким педиатром H.-R. Wiedemann, род. в 1915; синонимы – синдром омфалоцеле, макроглоссии, гигантизма, EMG-синдром) – наследственное патологическое состояние. Основные проявления: макросомия (большой вес при рождении, как правило более 4 кг), гигантизм (чрезмерный рост – более 52 см), макроглоссия (увеличение размеров языка), дефекты передней стенки живота (грыжа пупочного канатика – омфалоцеле, расхождение прямых мышц живота), особенности ушных раковин (вертикальные бороздки на мочках ушей или небольшие полулунные вдавления на задней поверхности завитка). Дополнительные признаки: гидроцефалия, аномалии прикуса, экзофтальм, плоские гемангиомы на лбу, гемигипертрофия (асимметрия тела за счет увеличения одной из его половин), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, панкреатомегалия, реже – кардиомегалия), неонатальная гипогликемия. При рентгенографии кистей рук костный возраст опережает паспортный. Диагноз подтверждают с помощью цитогенетического исследования (выявление удвоения сегмента р15 хромосомы 11) или ДНК-диагностики. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое; профилактика гипогликемии позволяет предупредить развитие неврологических осложнений и умственной отсталости.

J. B. Beckwith. Extreme cytomegaly of the adrenal fetal cortex, omphalocele, hyperplasia of kidneys and pancreas, and Leydigcell hyperplasia: another syndrome? Presented at 11th Annual Meeting of Western Society for Pediatric Research, Los Angeles, November 11, 12, 1963; No 20.

H.-R. Wiedemann. Complexe malformatif familal avec hernie ombilicale et macroglossie; un «syndrome nouveau»? Journal de genetique humaine, Geneva, 1964; 13: 223–363.

Оцените определение:

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор
Читать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Читать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития.
Читать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!