БАРТТЕРА СИНДРОМ

описан американским эндокринологом F. C. Bartter, 1914–1983; синоним – гипокалиемический алкалоз) – редкое наследственное заболевание из группы тубулопатий, характеризующееся повышенным образованием почечных простагландинов и нарушением реабсорбции хлора в толстом сегменте восходящей части петли Генле. Потеря хлорида натрия обусловливает активацию ренин-ангиотензиновой системы с развитием гипокалиемии и метаболического алкалоза. Заболевание проявляется в детском возрасте, отмечаются задержка роста, умственная отсталость, полиурия, дегидратация, судороги, мышечная гипотония, эпизоды лихорадки и диареи. Отеков нет, уровень артериального давления остается нормальным. При обследовании выявляют повышенное выведение калия, кальция, простагландинов с мочой, гипокалиемию, метаболический алкалоз, повышенную активность ренина плазмы и альдостерона, гиперплазию юкстагломерулярного аппарата в биоптате почки. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: средства, блокирующие продукцию почечных простагландинов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, препараты калия, антагонисты альдостерона и др.
F. C. Bartter, P. Pronove, J. R. Gill Jr, R. C. MacCardle. Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. American Journal of Medicine, New York, 1962; 33: 811–828.