АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИДРЕЙХА это что такое АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИДРЕЙХА: определение — Психология.НЭС
Атаксия рубральная Атаксия сенситивная

АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИДРЕЙХА

Найдено 1 определение:

АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИДРЕЙХА

семейное хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся координаторными расстройствами, спастическим парапарезом, угасанием сухожильных рефлексов и изменениями скелета. В основе заболевания лежит медленно прогрессирующее атрофически-дегенеративное поражение проводящих путей белого вещества задних и боковых столбов и некоторых участков серого вещества спинного мозга. Наиболее часто поражаются прямой и перекрестный мозжечковые пути, столбы кларка, пучки Голля и Бурдаха, перекрещенные пирамидные пути, клетки коры и белого вещества мозжечка. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины. Начало заболевания возможно в возрасте от 4 до 20 лет, однако чаще встречается в 6-10-летнем возрасте. Обычно заболевают дети в одной семье (братья, сестры). Первые признаки заболевания: атаксия в нижних конечностях, носящая смешанный сензитивно-мозжечковый характер. Изменяется походка: больные ходят, широко расставив ноги, пошатываясь в стороны. Нарушается колено-пяточная проба. По мере прогрессирования заболевания атаксия наблюдается в руках, речевой мускулатуре (скандированная речь). Иногда отмечаются атетоз, хореиформный гиперкинез, дрожание. Мышечный тонус в начале болезни снижен. Снижаются и полностью угасают сухожильные рефлексы на нижних конечностях. Вследствие поражения пирамидных путей развивается пирамидный нижний парапарез с повышением тонуса, патологическими и защитными рефлексами. Нарушения деятельности сфинктеров, как правило, не наблюдается. Расстройства чувствительности проявляются болями и парестезиями, а также нарушениями сложных видов чувствительности (двумерно-пространственной, стереогноза, вибрационной чувствительности) и глубокого мышечного чувства. Поражение мозжечка сказывается в дисметрии, адиадохокинезе, нистагме, интенционном дрожании. В редких случаях при атаксии Фридрейха наблюдается нарушение функции глазодвигательных нервов, зрительного нерва. Отмечаются спинальные мышечные атрофии с реакцией перерождения, локализующиеся чаще в дистальных отделах конечностей и плечевом поясе. К характерным признакам атаксии Фридрейха относятся кифосколиоз и сколиоз позвоночника и <фридрейхова стопа> (деформация костей стопы с образованием высокого свода, ее расширением и укорочением, экстензией основных фаланг и флексией конечных фаланг). Отмечаются врожденные пороки сердца, хронические миокардиты. У больных обычно обнаруживаются изменения интеллекта различной выраженности (от самых легких до состояния иМбецильности). Изменений в крови и спинномозговой жидкости не отмечено. Течение заболевания медленно прогрессирующее, без ремиссий. Ухудшение может наступить после перенесенных инфекций. В редких случаях описана стабилизация процесса в .течение многих лет. Дифференциальный диагноз с множественным склерозом строится на основании более ранних сроков начала заболевания, преимущественного поражения координации движений, отсутствия ремиссий и нарушений функции сфинктеров. При цереброспинальной форме сифилиса с поражением задних столбов наблю-дается толчкообразное развитие процесса в более зрелом возра-сте, возможность обрагного развития отдельных симптомов, положительные серологические реакции. При фуникулярном миелозе, поражающем задние и боковые столбы спинного мозга, отмечаются характерные изменения крови, отсутствуют симптомы поражения мозжечка, костные изменения.

Лечение. При атаксии Фридрейха применяют общеукреп-ляющие средства, повторные курсы витаминотерапии (витамин Вц по 200 [ir 30 инъекций, 5% раствор витамина Bi по 2 мл внутри-мышечно 30 инъекций). В случаях со значительными нарушениями движений - массаж, лечебная физкультура, ортопедическая помощь. Прогноз в отношении жизни благоприятен. Заболевание прогрессирует медленно. Прогноз в отношении трудовой деятельности менее благоприятен, так как рано развиваются нарушения координации, резко ограничивающие трудоспособность.

Оцените определение:

Источник: С.В.Березин, К.С. Лисецхий, М.Е.Серебрякова. Словарь психологических терминов, 2002 г.

Найдено рефератов по теме АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИДРЕЙХА — 0

Найдено научных статей по теме — 12

Семейная социализация детей «Группы риска»

Панова О. В.
Установлена сущность и характерные признаки семейной социализации, выявлена специфика семейной социализации детей «группы риска», составлена психолого-педагогическая программа по педагогическому сопровождению семейной социализации детей «группы риска».
Скачать PDF

Семейная кризисная социальнопсихологическая помощь при суицидальном риске

Линевич Владимир Леонтьевич
Статья посвящена анализу основных объектов, этапов и форм семейной кризисной помощи лицам с суицидальным риском. Отражена последовательность ведения и методики семейной социально-психологической превенции суицидальных и парасуицидальных форм поведения.
Скачать PDF

Семейная устойчивость как психологический феномен

Е.В. Куфтяк
Обсуждается проблема развития устойчивости семьи под действием трудностей. Проведен анализ достижения семьей устойчивости в разных жизненных ситуациях (нормативные трудные жизненные ситуации, ситуации стресса «особого» родительства). Выделены и описаны факторы восстановления, участвующие в возвращении семьи к функциональному состоянию в кризисной ситуации.
Скачать PDF

Семейная система, как основа воспитания нигилистических мировоззрений личности

Павленко Наталия Геннадьевна
Цель. Анализ данной работы направлен на изучение семейной системы как основы формирования нигилистических мировоззрений подростков. Метод или методология проведения работы. Для решения поставленных задач нами использовались методы обобщения, систематизации, а также структурно-функциональный и системный анализ. Результаты. В процессе работы происходит анализ семейной системы, как основы формирования позиции подростка в ракурсе нигилистических тенденций и негативной самопрезентации; обосновываются социально-психологические моменты подростковой самоидентификации при нигилистической позиции. Область применения результатов. Результаты данной работы будут полезны практикующим психологам в сфере семейного неблагополучия, педагогам-психологам, социальным педагогам, психологам-консультантам, работающим в отрасли семейной психологии, а также всем специалистам, занимающимся проблемами семьи и воспитания. Кроме того, полученные результаты могут быть полезны для разработки коррекционных и тренинговых программ с семьями, имеющих трудных подростков.
Скачать PDF

Семейная система как пространство воспитания

Коваленко Наталья Петровна
В работе рассматривается проблема образования взрослых в области семейного строительства и воспитания, формирования программ родительского образования. Предлагаются новые направления исследования в педагогике и психологии семьи информационные и эмоциональные связи в семейной системе, культурологические традиции
Скачать PDF

Семейная идентичность супругов на этапе перехода от молодой семьи к зрелой

Лукьянченко Наталья Владимировна
В статье определяется значение исследования семейной идентичности как важнейшего фактора целостности семьи. Даётся определение семейной идентичности как особой формы личностно-групповой идентичности. Анализируются результаты исследования когнитивной и эмоционально-оценочной составляющих семейной идентичности на этапе перехода от молодой семьи к зрелой. Выделяются стабилизирующие и дестабилизирующие аспекты семейной идентичности супругов в семьях переходного этапа.
Скачать PDF

Семейная идентичность супругов и их оценка степени удовлетворенности браком

Вагапова Альфия Равилевна, Перова Софья Алексеевна
Проанализированы теоретические подходы к пониманию семейной идентичности; обнаружена зависимость благополучия в браке от того, какая идентичность (личностная или семейная) преобладает у человека. Выборка исследования включала в себя 40 семей (20 бездетных семей со стажем совместного проживания в браке от 1 месяца до 3 лет и 20 семей с детьми со стажем 18-23 года). Применение комплекса методик тест-опросника «Степень удовлетворенности браком» (В. В. Столина) и «Кто Я?» (М. Куна, Т. Макпартленда в модификации Т. В. Румянцевой) позволило выявить, что молодые семьи более не удовлетворены браком, так как у них не сложились ролевая структура семьи и система согласованных семейных ценностей. Авторы пришли к выводу, что у супругов со стажем совместного проживания 18-23 года преобладает семейная идентичность, у них выявлен более высокий уровень удовлетворенности браком. Прикладной аспект исследуемой проблемы может быть реализован в консультативной практике психологическими службами.
Скачать PDF

Конфликтная семейная ситуация как фрагмент жизненного процесса в семье

Камнева Нина Анатольевна
В статье обсуждаются результаты исследования, в которых относительно устойчивая модель изучение конфликта позволяющие вскрывать закономерности конфликтного поведения в семье и показывает этот сложный характер данного явления. Получены, данные позволили сделать вывод, что актуальными и особенно важными являются психологические исследования конфликтной семейной ситуации как фрагмента жизненного процесса у супругов в семье.
Скачать PDF

Брачно-семейная адаптация супругов и благополучие в браке

Султанова А.В.
Основой супружеского благополучия является брачно-семейная адаптация процесс, предполагающий высокую согласованность, взаимоприспособление, а также поиск такого типа взаимоотношений, который удовлетворял бы обоих супругов на всех этапах их семейной жизни. Согласование супружеских ожиданий и представлений может быть выражено в совпадении направленности супругов, а также в их индивидуальной мотивации назначения супружеского союза. В периоды первичной и вторичной адаптации возможны изменения и рассогласования в совпадении ожиданий и представлений супругов, что может обострять их отношения и влиять на благополучие в браке.
Скачать PDF

Семейная групповая логопсихотерапия как модель системы социореабилитации

Карпова Наталия Львовна
Изложены данные теоретического анализа проблемы заикания (логоневроза) как одной из крайних форм нарушения речевого общения, представлены характеристики заикающихся и их семей и особенностей терапии данного дефекта. Показано, что применение нетрадиционных методов: динамической психотерапевтической диагностики, разработанной Ю. Б. Некрасовой, а также библио-, кинези-, символо-, видео- и кинотерапии может служить моделью формирования мотивационной включенности и интрагенной активности пациентов и их родственников в процесс социореабилитации. Описаны уровни и психологическая структура мотивационной включенности и механизмы ее формирования в логопсихотерапевтическом процессе.
Скачать PDF

Семейная система как средовой фактор формирования личностной беспомощности: теоретическое обосновани

Циринг Д.А., Овчинников М.В., Эвнина К.Ю., Евстафеева Е.А.
В статье приведено обоснование семейной системы как средового фактора формирования личностной беспомощности с позиций системного подхода. Описаны механизмы функционирования семейной системы, приводящие к возникновению личностной беспомощности детей. Приведены конкретные нарушения семейных взаимоотношений, детерминирующих личностную беспомощность. Исследование выполнено при финансовой поддержке Российского гуманитар-ного научного фонда на 2014-2015 гг. (ГК № 14-06-00577 а).
Скачать PDF

Восстановительная семейная конференция в системе комплексного сопровождения семейного устройства дет

Яцута Елена Исааковна, Белоногова Елена Валентиновна, Працун Элина Валерьевна, Мудрец Тамара Васильевна
Статья посвящена разработке методологии и модели комплексного медико-социально-психологического сопровождения семейного устройства детей-сирот, центральным звеном которого является семейная конференция как восстановительная технология, способствующая актуализации воспитательного потенциала замещающей семьи и превенции возможных проблем в социально-психологической адаптации ребенка
Скачать PDF