АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИДРЕЙХА

Предыдущий термин:
Атаксия рубральная

Следующий термин:
Атаксия сенситивная

Содержание:

Найдено 1 определение:

АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИДРЕЙХА

семейное хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся координаторными расстройствами, спастическим парапарезом, угасанием сухожильных рефлексов и изменениями скелета. В основе заболевания лежит медленно прогрессирующее атрофически-дегенеративное поражение проводящих путей белого вещества задних и боковых столбов и некоторых участков серого вещества спинного мозга. Наиболее часто поражаются прямой и перекрестный мозжечковые пути, столбы кларка, пучки Голля и Бурдаха, перекрещенные пирамидные пути, клетки коры и белого вещества мозжечка. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины. Начало заболевания возможно в возрасте от 4 до 20 лет, однако чаще встречается в 6-10-летнем возрасте. Обычно заболевают дети в одной семье (братья, сестры). Первые признаки заболевания: атаксия в нижних конечностях, носящая смешанный сензитивно-мозжечковый характер. Изменяется походка: больные ходят, широко расставив ноги, пошатываясь в стороны. Нарушается колено-пяточная проба. По мере прогрессирования заболевания атаксия наблюдается в руках, речевой мускулатуре (скандированная речь). Иногда отмечаются атетоз, хореиформный гиперкинез, дрожание. Мышечный тонус в начале болезни снижен. Снижаются и полностью угасают сухожильные рефлексы на нижних конечностях. Вследствие поражения пирамидных путей развивается пирамидный нижний парапарез с повышением тонуса, патологическими и защитными рефлексами. Нарушения деятельности сфинктеров, как правило, не наблюдается. Расстройства чувствительности проявляются болями и парестезиями, а также нарушениями сложных видов чувствительности (двумерно-пространственной, стереогноза, вибрационной чувствительности) и глубокого мышечного чувства. Поражение мозжечка сказывается в дисметрии, адиадохокинезе, нистагме, интенционном дрожании. В редких случаях при атаксии Фридрейха наблюдается нарушение функции глазодвигательных нервов, зрительного нерва. Отмечаются спинальные мышечные атрофии с реакцией перерождения, локализующиеся чаще в дистальных отделах конечностей и плечевом поясе. К характерным признакам атаксии Фридрейха относятся кифосколиоз и сколиоз позвоночника и <фридрейхова стопа> (деформация костей стопы с образованием высокого свода, ее расширением и укорочением, экстензией основных фаланг и флексией конечных фаланг). Отмечаются врожденные пороки сердца, хронические миокардиты. У больных обычно обнаруживаются изменения интеллекта различной выраженности (от самых легких до состояния иМбецильности). Изменений в крови и спинномозговой жидкости не отмечено. Течение заболевания медленно прогрессирующее, без ремиссий. Ухудшение может наступить после перенесенных инфекций. В редких случаях описана стабилизация процесса в .течение многих лет. Дифференциальный диагноз с множественным склерозом строится на основании более ранних сроков начала заболевания, преимущественного поражения координации движений, отсутствия ремиссий и нарушений функции сфинктеров. При цереброспинальной форме сифилиса с поражением задних столбов наблю-дается толчкообразное развитие процесса в более зрелом возра-сте, возможность обрагного развития отдельных симптомов, положительные серологические реакции. При фуникулярном миелозе, поражающем задние и боковые столбы спинного мозга, отмечаются характерные изменения крови, отсутствуют симптомы поражения мозжечка, костные изменения.

Лечение. При атаксии Фридрейха применяют общеукреп-ляющие средства, повторные курсы витаминотерапии (витамин Вц по 200 [ir 30 инъекций, 5% раствор витамина Bi по 2 мл внутри-мышечно 30 инъекций). В случаях со значительными нарушениями движений - массаж, лечебная физкультура, ортопедическая помощь. Прогноз в отношении жизни благоприятен. Заболевание прогрессирует медленно. Прогноз в отношении трудовой деятельности менее благоприятен, так как рано развиваются нарушения координации, резко ограничивающие трудоспособность.

Оцените определение:

Источник: Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенкова, Н.И.Снежневского, А.В., 1965 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Семейная социализация детей «Группы риска»

Панова О. В.
Установлена сущность и характерные признаки семейной социализации, выявлена специфика семейной социализации детей «группы риска», составлена психолого-педагогическая программа по педагогическому сопро
Читать PDF

Семейная кризисная социальнопсихологическая помощь при суицидальном риске

Линевич Владимир Леонтьевич
Статья посвящена анализу основных объектов, этапов и форм семейной кризисной помощи лицам с суицидальным риском.
Читать PDF

Семейная устойчивость как психологический феномен

Е.В. Куфтяк
Обсуждается проблема развития устойчивости семьи под действием трудностей.
Читать PDF

Семейная система, как основа воспитания нигилистических мировоззрений личности

Павленко Наталия Геннадьевна
Цель. Анализ данной работы направлен на изучение семейной системы как основы формирования нигилистических мировоззрений подростков. Метод или методология проведения работы.
Читать PDF

Семейная система как пространство воспитания

Коваленко Наталья Петровна
В работе рассматривается проблема образования взрослых в области семейного строительства и воспитания, формирования программ родительского образования.
Читать PDF

Семейная идентичность супругов на этапе перехода от молодой семьи к зрелой

Лукьянченко Наталья Владимировна
В статье определяется значение исследования семейной идентичности как важнейшего фактора целостности семьи. Даётся определение семейной идентичности как особой формы личностно-групповой идентичности.
Читать PDF

Семейная идентичность супругов и их оценка степени удовлетворенности браком

Вагапова Альфия Равилевна, Перова Софья Алексеевна
Проанализированы теоретические подходы к пониманию семейной идентичности; обнаружена зависимость благополучия в браке от того, какая идентичность (личностная или семейная) преобладает у человека.
Читать PDF

Конфликтная семейная ситуация как фрагмент жизненного процесса в семье

Камнева Нина Анатольевна
В статье обсуждаются результаты исследования, в которых относительно устойчивая модель изучение конфликта позволяющие вскрывать закономерности конфликтного поведения в семье и показывает этот сложный
Читать PDF

Брачно-семейная адаптация супругов и благополучие в браке

Султанова А.В.
Основой супружеского благополучия является брачно-семейная адаптация процесс, предполагающий высокую согласованность, взаимоприспособление, а также поиск такого типа взаимоотношений, который удовлетво
Читать PDF

Семейная групповая логопсихотерапия как модель системы социореабилитации

Карпова Наталия Львовна
Изложены данные теоретического анализа проблемы заикания (логоневроза) как одной из крайних форм нарушения речевого общения, представлены характеристики заикающихся и их семей и особенностей терапии
Читать PDF

Семейная система как средовой фактор формирования личностной беспомощности: теоретическое обосновани

Циринг Д.А., Овчинников М.В., Эвнина К.Ю., Евстафеева Е.А.
В статье приведено обоснование семейной системы как средового фактора формирования личностной беспомощности с позиций системного подхода.
Читать PDF

Восстановительная семейная конференция в системе комплексного сопровождения семейного устройства дет

Яцута Елена Исааковна, Белоногова Елена Валентиновна, Працун Элина Валерьевна, Мудрец Тамара Васильевна
Статья посвящена разработке методологии и модели комплексного медико-социально-психологического сопровождения семейного устройства детей-сирот, центральным звеном которого является семейная конференци

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!