Ангионевротический отёк наследственный

(hereditaria angioedema) – форма ангионевротического отёка, наследуемая как аутосомнодоминантный признак и связанная с дефицитом сывороточного ингибитора активированного первого компонента комплемента. В 85% случаев дефицит обусловлен отсутствием ингибитора Сl – эстеразы, а в 15% случаев – недостаточностью функции этого ингибитора. Заболевание встречается в семейном анамнезе, проявляется в виде уплотнения и болезненности тканей, но без зуда и крапивницы. Приступы часто провоцируются травмой или вирусным заболеванием и усугубляются эмоциональным стрессом, нередко вовлекается ЖКТ, что приводит к тошноте, рвоте, коликам и даже непроходимости кишечника. БЛС: С1-ингибиторов препараты.