Син.: Болезнь Стерджа (Штурге) – Вебера–Краббе. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз нервной системы, при этом характерны крупные сосудистые невусы в зоне иннервации тройничного нерва, обычны на той же стороне проявления глаукомы, микрофтальм, нарушения полей зрения, иногда слепота. Как правило, имеют место олигофрения, ангиоматоз мозга и его оболочек, отставание в психическом развитии (см. олигофрения), эпилептические припадки. На краниограмме очаги обызвествления. Описали английские врачи Sturge (1850–1919) и Н. Weber (1823–1918) и датский врач К. Krabbe (1885–1961).
АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ
Ангиоматоз энцефалотригеминальный
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Ангиоматоз энцефалотригеминальный
греч. angeion - сосуд, oma - окончание слов в названиях опухолей, enkephalon – головной мозг, n. тrigeminus – тройничный нерв) – генетически детерминированное с, предположительно, с аутосомно-доминантным типом наследования заболевание с поражением головного мозга и тройничного нерва. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные симптомы: 1. ангиомы лица, головы (часто по ходу ветвей тройничного нерва); 2. врожденная глаукома; 3. эпилептиформные припадки; 4. умственная отсталость разной степени выраженности; 5. раздражительность, вспыльчивость агрессивность, суицидные тенденции. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Болезнь Стерджа-Вебера-Краббе (1934), Синдром Штурге-Вебера-Краббе, Нейрокожный синдром, Кожно-церебральный синдром.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ
греч. angeion - сосуд, ...oma - окончание в названиях опухолей; вместе - сосудистая опухоль) [Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934]. Врожденное заболевание, поражающее тройничный нерв и головной мозг. Характеризуется наличием ангиом лица или головы (часто по ходу иннервации одного из тройничных нервов), врожденной глаукомой, эпилептиформными припадками. В психике - умственное недоразвитие различной степени, раздражительность, вспыльчивость, склонность к брюзжанию, злопамятность, аффективная неустойчивость, лживость, суицидальные мысли.
Заболевание врожденное, часто обнаруживается у нескольких членов одной семьи, что дает основание рассматривать его как наследственное с аутосомно-доминантным способом передачи.
Син.: болезнь Стерджа-Вебера-Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром.
Заболевание врожденное, часто обнаруживается у нескольких членов одной семьи, что дает основание рассматривать его как наследственное с аутосомно-доминантным способом передачи.
Син.: болезнь Стерджа-Вебера-Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995