Возникает при гиалинозе или некрозе мышечного слоя аорты. Течение процесса чаще подострое, при этом возникает резкая боль в области грудины и сердца, иррадиирующая по передней поверхности шеи, в руку, в живот. Характерны расстройство сознания и рассеянная очаговая неврологическая симптоматика. Возможное проявление мезенхимного сифилиса.