АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА

Найдено 1 определение:

АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА

(семейная спинальная амиотрофия детского возраста) относится к группе прогрессирующих заболеваний нервно-мышечного аппарата. Заболевание нередко носит семейный характер. При патоморфологическом исследовании находят уменьшение в объеме спинного мозга, симметричное поражение передних рогов с дегенерацией передних корешков. Ганглиозные клетки атрофируются и даже полностью исчезают по всему длиннику спинного мозга, особенно в области поясничного и шейного утолщения. Исчезнувшие ганглиозные клетки замещаются глиозной тканью. В некоторых случаях отмечаются "дегенеративные изменения и в ядрах черепно-мозговых нервов, В передних корешках периферических соматических и вегетативных) нервах имеются дегенерация, пери-, эпи- и эндоневральный склероз с отложением жира. При исследовании "мышц констатируется типичная вторичная неврогенная мышечная атрофия в виде атрофированной ткани среди более или менее нормальных волокон. По мере прогрессирования заболевания степень изменений в мышцах увеличивается. Изменения в спинном мозгу и мышцах, как правило, симметричны. Первые признаки заболевания выявляются в раннем детском возрасте. Не исключается возможность начала болезни и во внутриутробном периоде, так как в ряде случаев шевеление плода в последние месяцы беременности уменьшается и даже исчезает. В других же случаях отмечено ухудшение состояния в возрасте 1 года, 3 и 5 лет. Рано выявляются мышечные атрофии, обнаружение которых затруднено на первом году жизни вследствие хорошо развитой жировой клет чатки. Вначале, как правило, страдают нижние конечности, раньше в проксимальных - отделах, затем мышцы туловища, рук, шеи. Параллельно с атрофией нарастают и парезы. Ребенок не может встать, перестает брать в руки игрушки, не может сидеть, держать голову. При сидении отмечается кифоз. Характерны похудание и слабость межреберных мышц, что затрудняет дыхательные движения и способствует бронхитам, пневмонии, ателектазам легких Любая интеркуррентная инфекция резко ослабляет организм и ухудшает течение основного заболевания. В редких случаях находят изменения со стороны бульбарной мускулатуры в виде за-труднения глотания, атрофии мышц языка, гипомимии. Сухожильные рефлексы, как и кожные, угасают. Механическая возбудимость мышц отсутствует. Явления гипертрофии или псевдогипертрофии обычно не наблюдаются. Нередко отмечается выраженный гипергидроз. Дети, как правило, истощаются. При исследовании электровозбудимости находят резкие как количественные, так и качественные изменения, в атрофированных мышцах выявляется реак-ция перерождения. Характерные изменения обнаруживаются, при электромиографическом исследовании, при активных движениях выявляются суммационные потенциалы, в покое - признаки денервации в виде фибрилляций и фасцикуляций. К осложнениям следует отнести иногда развивающиеся сухожильные ретракции. Наиболее частым осложнением являются повторные воспалитель-ные заболевания легких и дыхательных путей, что приводит чаще всего к летальному исходу.

Характерная клиническая картина с гипотонией и атрофией мышц, начало заболевания в раннем детском возрасте, неуклонно нарастающее течение, данные электровозбудимости и электромио-графии в большинстве случаев помогают сразу поставить диагноз. В ранних стадиях трудно разграничить заболевание с миатонией Оппенгейма. Последняя обычно не дает нарастания симптомов, а, наоборот, их некоторый регресс, в очень редких случаях носит семейный характер; поражение мышц более диффузное, чем при амиотрофии Верднига - Гоффмана. Прогрессивная мышечная дистрофия развивается в более позднем возрасте, а самая ранняя форма Дюшена сопровождается псевдогипертрофиями, чего не наблюдается при спинальной амиотрофии. Полиомиелит обычно ха-рактеризуется большой мозаичностью поражения, в той или иной мере обратным развитием параличей, имеет четкий инфекционный анамнез.

Лечение. Общеукрепляющие средства, повторные переливания крови или плазмы, витамины, особенно витамин Е (альфа-токоферол), АТФ, глутаминовая кислота. Рекомендуют малые дозы прозерина, дибазол, нивалин. Показаны легкий массаж, ле-чебная физкультура. При возникновении пневмонии лечение анти-биотиками, сульфаниламидами, симптоматическими средствами. В связи с неуклонно прогрессирующим течением и отсутствием радикальной терапии прогноз неблагоприятен.

Оцените определение:

Источник: Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенкова, Н.И.Снежневского, А.В., 1965 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Спино-бульбо-спинальная активность при асимметрии выраженности миофасциального синдрома у детей

Сташук Н.П., Лиев А.А., Скоробогач М.И.
Представлены данные о супрасегментарной активности головного мозга 108 детей в возрасте от 8 до 12 лет с последствиями родовой травмы шейного отдела позвоночника в виде генерализованного миофасциально
Читать PDF

Картирование спинальных проекций мышц нижних конечностей у баскетболистов с травмами коленного суста

Ланская Ольга Владимировна, Андриянова Екатерина Юрьевна
В результате построения и анализа карт порогов и амплитуд мультисегментарных моносинаптических ответов мышц бедра, голени и стопы у баскетболистов, страдающих травматическими повреждениями коленного с
Читать PDF

Нарушение спинального кровообращения как клиническая маска расслаивающей аневризмы аорты у больного

Ануфриев В.А., Ярославцев А.В., Векслер Н.Ю., Ануфриева Т.В., Прокофьева М.А.
В статье представлен клинический случай редкого осложнения наследственного заболевания синдрома Марфана.
Читать PDF

Нарушение спинального кровообращения как клиническая маска расслаивающей аневризмы аорты у больного

Ануфриев В.А., Ярославцев А.В., Векслер Н.Ю., Ануфриева Т.В., Прокофьева М.А.
В статье представлен клинический случай редкого осложнения наследственного заболевания синдрома Марфана.
Читать PDF

Осложнения местных анестетиков при спинальной анестезии у больных пожилого и старческого возраста

Жарников Анатолий Викторович
В статье рассматриваются осложнения, вызываемые местными анестетиками в условиях спиналъной анестезии.
Читать PDF

Опыт применения спинальной анестезии в многопрофильной больнице скорой медицинской помощи

Левичев Э. А., Каверин А. М.
Проанализировано 500 случаев проведения спинномозговой анестезии во время хирургических, урологических, травматологических и гинекологических операций за период с 1998 по 2002 год.
Читать PDF

Опыт применения спинальной анестезии в многопрофильной больнице скорой медицинской помощи

Левичев Э. А., Каверин А. М.
Проанализировано 500 случаев проведения спинномозговой анестезии во время хирургических, урологических, травматологических и гинекологических операций за период с 1998 по 2002 год.
Читать PDF

Ювенильная форма бокового амиотрофического склероза (клиническое наблюдение)

Васильев Алексей Владимирович, Захарова Мария Николаевна, Завалишин Игорь Алексеевич
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее, клинически и генетически гетерогенное, фатальное заболевание, которое характеризуется неуклонной гибелью двигательных нейронов головного и спин
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!

Похожие термины: