АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО-МАРИ

Найдено 1 определение:

АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО-МАРИ

невральная форма мышечной атрофии, невритическая форма Гоффмана, перонеальная амиотрофия Тутса - один из видов прогрессирующих дистрофий нервномышечного аппарата. Нередко заболевание носит семейный характер; наблюдаются и спорадические случаи. Некоторые внешние вредности (инфекция,травма, авитаминоз, охлаждение) могут способствовать выявлению или обострению процесса. Мужчины страдают несколько чаще. Патологоанатомически находят дегенерацию периферических нервов. Выявляется также разрастание соединительной ткани и элементов шванновской оболочки. B мышцах наблюдается характерная островковая атрофия. Отмечается также патология и со стороны спинного мозга - изменения в клетках передних рогов, перерождение пучков Голля и Бурдаха. Эти изменения, как правило, выражены не резко. Начинается заболевание большей частью в возрасте 10-12 лет, но иногда первые признаки выявляются значительно позже. Течение заболевания " медленно прогрессирующее; наблюдаются обострения, которые сменяются небольшими ремиссиями. Известны случаи стабилизации процесса, Клинически находят атрофию мышц, вначале голеней и стоп, причем преимущественно страдают перонеальные и разгибательные группы мышц. Это приводит к характерному отвисанию стоп, изменению походки типа <степпаж>, а также к развитию деформации стопы по типу фридрейховой (экстензия основных и флексия средних и ногтевых фаланг, высокий свод,<полая стопа>). По-степенно, но в значительно меньшей степени мышечные атрофии появляются и в дистальных отделах рук. Поражения обычно сим-метричны. Рано выпадают все сухожильные рефлексы. В первом периоде болезни иногда выявляется симптом Бабинского, затем исчезающий. Как правило, отмечаются нарушения чувствительности - спонтанные боли, иногда довольно острые, нарушения чув ствительности по дистальному типу в виде <перчаток> и <чулок>, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, в редких случаях - атаксия, нарушение реакции зрачков на свет, эпилепти-ческие припадки, изменения со стороны психики, изменения на глазном дне в виде атрофии или побледнения височной половины сосков зрительных нервов. При исследовании электровозбудимости подтверждается вторичный, дегенеративный характер атрофий: отмечается реакция перерождения частичная или полная. На электромиограмме характерно появление отдельных пиков, <спайков>. Дифференциальный диагноз проводится с полиневритом, однако последний развивается довольно остро и, как правило, имеет обратное развитие. При дистальном типе миопатии характерны чувствительные нарушения и спонтанные боли. Имеются различия также в характере изменений электровозбудимости и электромиограммы, Лечение. Рекомендуются витамины Bi, 812, Е, АТФ, переливание крови, прозерин, нивалин. Показаны физиотерапия - че-тырехкамерные ванны, продольная ионогальванизация с хлористым кальцием для рук и ног, электрогимнастика, массаж, лечебная физкультура. Курсы лечения необходимо повторять. Рекомендуется ортопедическая обувь, иногда оперативное вмешательство. Прогноз малоблагоприятный. Следует избегать охлаждения, про-студных заболеваний, тяжелой физической нагрузки.

Оцените определение:

Источник: Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенкова, Н.И.Снежневского, А.В., 1965 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Новая форма наследственной невропатии: болезнь Шарко-Мари-Тута типа 2f

Иллариошкин Сергей Николаевич, Дадали Елена Леонидовна, Федотов Валерий Павлович, Исмаилов Шухрат Марифович, Клюшников Сергей Анатольевич, Пирогов Владимир Николаевич, Иванова-Смоленская Ирина Анатольевна
Читать PDF

Случаи наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута в Якутии

Гурьева Полина Иннокентьевна, Николаева Татьяна Яковлевна, Максимова Надежда Романовна
Приведены результаты клинического и молекулярно-генетического исследования якутской семьи с наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута 1А типа. Выявлено пять больных с данным заболеванием.
Читать PDF

Случаи наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута в Якутии

Гурьева Полина Иннокентьевна, Николаева Татьяна Яковлевна, Максимова Надежда Романовна
Приведены результаты клинического и молекулярно-генетического исследования якутской семьи с наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута 1А типа. Выявлено пять больных с данным заболеванием.
Читать PDF

Социально-психологические особенности этнической идентичности народа мари в современных условиях

Сильдушкина Надежда Евстафьевна
В данной статье представлены результаты исследования взрослого населения народа мари, проживающего на территории Республики Марий Эл: выраженность этнической идентичности и характерологических черт, о
Читать PDF

Народный костюм горных мари как средство этноэстетического воспитания

Казакова Надежда Кимовна
В статье раскрывается роль традиционного горномарийского костюма в этноэстетическом воспитании подрастающего поколения.
Читать PDF

Народный костюм горных мари как средство этноэстетического воспитания

Казакова Надежда Кимовна
В статье раскрывается роль традиционного горномарийского костюма в этноэстетическом воспитании подрастающего поколения.
Читать PDF

Выпускник исторического факультета Чувашского государственного университета заведующий кафедрой Мари

Димитриев В.Д.
Читать PDF

Ювенильная форма бокового амиотрофического склероза (клиническое наблюдение)

Васильев Алексей Владимирович, Захарова Мария Николаевна, Завалишин Игорь Алексеевич
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее, клинически и генетически гетерогенное, фатальное заболевание, которое характеризуется неуклонной гибелью двигательных нейронов головного и спин
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан
Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!