Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди

Найдено 1 определение:

Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди

Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.

Оцените определение:

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 7

Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Ювенильная форма бокового амиотрофического склероза (клиническое наблюдение)

Васильев Алексей Владимирович, Захарова Мария Николаевна, Завалишин Игорь Алексеевич
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее, клинически и генетически гетерогенное, фатальное заболевание, которое характеризуется неуклонной гибелью двигательных нейронов головного и спин
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан
Читать PDF

Поздняя эозинофильная реакция как проявление полисиндромного васкулита

Аснер Татьяна Викторовна, Огнева Зоя Федоровна, Гуртовая Галина Прохоровна, Пятидесятникова С.А.
Описывается наблюдение из врачебной практики полисиндромного васкулита.
Читать PDF

Поздняя эозинофильная реакция как проявление полисиндромного васкулита

Аснер Татьяна Викторовна, Огнева Зоя Федоровна, Гуртовая Галина Прохоровна, Пятидесятникова С.А.
Описывается наблюдение из врачебной практики полисиндромного васкулита.

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!