АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

Найдено 5 определений
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [советское] [постсоветское] [современное]

Амиотрофический боковой склероз
(sclerosis lateralis amyotrophica; болезнь Шарко-Кожевникова) – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы неясного происхождения, обусловленное дегенеративными изменениями преимущественно в передних рогах и боковых канатиках спинного мозга. В патологический процесс вовлекаются также ядра и проводники ствола головного мозга. Проявляется слабостью и атрофией мышц в кистях рук, реже в стопах, затем спастичностью, фасцикуляцией, оживлением сухожильных рефлексов (рефлекс Бабинского), дизартрией и дисфагией. Прогноз неблагоприятный, лишь в единичных случаях больные живут до 30 лет; 50% умирают в первые 3 года болезни, 20% живут до 5 лет, 10% до 10 лет. БЛС: Антихолинэстеразные средства, Ноотропы, Цереброваскулярные средства, Антиглутаматэргические средства, Ацетилхолина предшественники, Лецитины.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ
органическое заболевание головного и спинного мозга, в основе которого лежит изолированное поражение двигательных нейронов (нервных клеток и их аксонов), иннервирующих мускулатуру конечностей, языка, глотки и гортани. Начинается чаще в возрасте 40-50 лет. Характерны вялые атрофические парезы и параличи рук, сочетающиеся с повышением сухожильных рефлексов, спастические парезы ног, нарушения речи (дизартрия), расстройства глотания. Течение болезни прогрессирующее, заболевание заканчивается летально через 2-5 лет. Причины заболевания неизвестны.
Поскольку специфического лечения не существует, назначают прозерин, оксазил (калимин), витамины E, B1 и B12 курсами. Используют интерферон и интерфероногены. Широко применяют физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику. При развитии распространенной атрофии назначают ретаболил, неробол.

Источник: Фадеева Т.Б. Психические и нервные болезни: справочник врача. 2002

Склероз боковой амиотрофический
неврологическое заболевание, которому свойственны следующие основные признаки: 1. вялые параличи или парезы конечностей; 2. спастические парезы, реже - параличи конечностей; 3. мышечные атрофии, отчего, к примеру, происходит уплощение ладони по типу «обезьяньей» или «выеденной» кисти; 4. бульбарные и псевдобульбарные симптомы (нарушения фонации, артикуляции, жевания, глотания). Последовательность расположения здесь указанных признаков отражает наиболее типичный порядок появления симптомов по мере развития бокового амиотрофического склероза. Впервые это заболевание описал I. Charcot (1869). Установлено, что упомянутая симптоматика характеризует не только заболевание инфекционно-токсического генеза с демиелинизацией нервных волокон, каковым является боковой амиотрофический склероз, но ею проявляются некоторые другие повреждения нервной системы, в первую очередь вызванные черепно-мозговыми травмами, церебрально-сосудистой патологией, инфекционными заболеваниями (Кожевников, 1883; Муратова, 1891; и др.). См. Шарко-Кожевникова болезнь.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Склероз боковой амиотрофический (БАС)
Син.: Болезнь Шарко. Хроническое идиопатическое, дегенеративное, системное, прогрессирующее заболевание, обычно проявляющееся в возрасте 50–70 лет, при котором избирательно, обычно асимметрично, поражаются центральные и периферические мотонейроны, при этом возникает демиелинизация кортикобульбарных и кортикоспинальных проводящих путей. В зависимости от уровня клинических проявлений болезни в дебюте выделяются 4 основных формы БАС: высокая, бульбарная, шейно-грудная и пояснично-крестцовая. Проявляется сочетанием признаков центрального и периферического пареза или паралича, при этом характерно наличие фибриллярных и фасцикулярных подергиваний. Чаще других встречается шейно-грудная форма БАС, при которой на раннем этапе болезни характерно развитие с одной стороны или с обеих сторон атрофии мышц дистальных отделов руки. Обычно прежде всего обращает на себя внимание гипотрофия тенара в сочетании с сухожильной гиперрефлексией и возможным наличием фасцикулярных подергиваний. При бульбарной форме заболевания ранними признаками являются элементы бульбарного синдрома (см.) и, в частности, мышечные фасцикуляции и гипотрофия языка. Этиология заболевания не уточнена, чаще рассматривается как дегенеративно-дистрофический процесс, протекающий на фоне иммуносупрессии и изменений метаболизма в нервной ткани. Возможна роль аутоиммунного фактора. В ликворе повышенное содержание глутамата. Заболевание преимущественно спорадическое, но в 5–10% случаев имеет семейный характер. В части семейных случаев выявляется мутация гена на длинном плече 21-й хромосомы. Через несколько лет (от 2 до 12) после дебюта заболевания больные погибают чаще от дыхательных нарушений. Описал в 1874 г. французский невропатолог J. Charcot (1825–1893).

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ
, болезнь Шарко-Кожевникова - хроническое прогрессирующее органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Этиология не установлена. Некоторые авторы относят его к системным дегенеративным, абиотрофическим страданиям нервной системы.
Другие считают, что в основе заболевания лежит аутоинтоксикация. В настоящее время накапливаются данные об инфекционном (вирусном) генезе. В небольшом проценте случаев амиотрофический боковой склероз наблюдается у нескольких членов одной семьи, что дало основание отнести его к группе наследственно-семейных поражений нервной системы. При патоморфологическом исследовании нервной системы отмечается уменьшение объема спинного мозга, главным образом в области шейного и поясничного утолщения, при микроскопическом исследовании грубое изменение клеток почти во всех отделах головного и спинного мозга. 1-англиозные клетки подвергаются дегенеративно-атрофическим изменениям с постепенным сморщиванием и гибелью. Наибольшим изменениям подвергаются двигательные клетки головного и спинного мозга и их аксоны. Резкие изменения с гибелью клеток обнаруживаются в ядрах ствола мозга, особенно в ядрах VII, IX, X, XII пар черепномозговых нервов. Гибель пирамидных клеток приводит к перерождению пирамидного пути на всем его протяжении. Наряду с дегенеративно-атрофическими изменениями нервных клеток характерно наличие демиелинизирующего процесса в различных отделах нервной системы. Чаще амиотрофическим - боковым склерозом заболевают лица в возрасте 40-50 лет. Клиническая картина складывается из сочетания центральных и периферических парезов и параличей. Парезы и мышечные атрофии раньше всего появляются в дистальных отделах конечностей. Иногда они сопровождаются парестезиями и нерезко выраженными болями. Сочетанное поражение центральных и периферических двигательных нейронов проявляется наличием одновременно атрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, реакции перерождения при исследовании электровозбудимости мышц, а также нарастанием мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и наличием патологических рефлексов. Наиболее часто процесс локализуется главным образом в шейно-грудном отделе спинного мозга. При этом наблюдаются атрофические парезы в мелких мышцах кисти (<обезьянья кисть>) и спастический парез в ногах (шейно-грудная форма). При локализации процесса в клетках продолговатого мозга заболевание начинается нарушением речи и глотания, достигающим вскоре степени анартрии и пояной невозможности глотать. Обнаруживаются парезы черепномозговых нервов (чаше XII, XI, X, IX и реже VII, VI, двигательной порции V). Спастически-атрофический парез отмечается в верхних и значительно реже в нижних конечностях (бульбарная форма). При преимущественной локализации процесса в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга атрофические параличи начинаются с ног. В первые месяцы заболевания наряду с атрофиями, фибриллярными. поцергиваниями и реакцией перерождения наблюдаются оживление сухожильных рефлексов и патоло-гические рефлексы. В дальнейшем по мере прогрессирования процесса на первый план выступает атрофия мышц, а сухожильные рефлексы угасают. При этой форме часто бывают боли и парестезии в конечностях (пояснично-крестцовая форма). Необходимо отметить, что все формы амиотрофического бокового склероза имеют тенденцию к генерализации процесса с развитием бульбарного синдрома и фатальным исходом при явлениях паралича - дыхания или сердечной деятельности. В начальной стадии заболевания с бульбарными явлениями большое значение для правиль-ного диагноза имеет обнаружение повышенного нижнечелюстного рефлекса.
Дифференциальный диагноз с опухолями спинного или продолговатого мозга облегчается исследованием спинномозговой жидкости. Выявляется отсутствие характерной для опухолей белково-клеточной диссоциации, повышенного давления. Для сирингомиелии характерны наличие диссоциированных нарушений чувствительности, медленное прогрессирование процесса, отсутствие генерализованных фибриллярных подергиваний, дизрафический статус. При сифилитическом менингомиелите с картиной, имитирующей амиотрофический боковой склероз, могут быть выявлены положительные серологические реакции, нарушение зрачковых реакций, тазовые нарушения. Подострый прогрессирующий полиомиелит отличается от амиотрофического бокового склероза отсутствием пирамидных нарушений.
Лечение. Каузального лечения амиотрофического бокового склероза не существует. Рекомендуются внутривенное вливание уротропина, витаминотерапия: витамин К, масляный раствор альфа-токоферола внутримышечно, витамин Bia (по 200-500 цг внутримышечно или по 30-200 цг в спинномозговой канал один раз в 3-4 дня). Некоторые авторы рекомендуют повторные переливания крови. Временное улучшение достигается инъекциями прозерина, секуринина, стрихнина. Мягче, не усиливая фибрилляций, действуют местинон (0,06 г) и оксазил (0,005 г). Для уменьшения контрактур и профилактики артральгий назначают пассивную гимнастику, легкий массаж. Прогноз неблагоприятный - средняя продолжительность болезни 2-5 лет.

Источник: Справочник невропатолога и психиатра.1965

Найдено схем по теме — 1

Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF

Боковой амиотрофический склероз в Якутии.

Давыдова Т. К., Николаева Т. Я.
Проведено изучение всех случаев бокового амиотрофического склероза за 11 лет по материалам неврологического отделения. Отмечается рост случаев заболевания.
Читать PDF

Боковой амиотрофический склероз на фоне сахарного диабета

Юзвенко Т.Ю.
В работе приведены данные об эпидемиологии, патогенези и диагностике бокового амиотрофического склероза. Описан случай данного заболевания у пациентки с сахарным диабетом и диабетической полинейропатией.
Читать PDF

Деонтологические аспекты бокового амиотрофического склероза

Алексеева Т.М., Демешонок В.С., Жулев С.Н.
Одна из значимых проблем в деонтологии – степень осведомленности неизлечимых больных о своем диагнозе. Данная тема сложна и актуальна, она затрагивает вопросы этики, психологии, правовые и медицинские аспекты.
Читать PDF

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (описание клинического случая)

Д.Р. Закирова, М.И Гуркина, К.Г. Валеева
Представлен клинический случай редкого течения болезни мотонейрона с бульбарным дебютом. Наблюдение пациента с октября 2009 года до настоящего времени.
Читать PDF

Два случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз

Санадзе А. Г., Касаткина Л. Ф.
Описаны 2 случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз (БАС).
Читать PDF

Спорадический боковой амиотрофический склероз в Республике Саха (Якутия)

Давыдова Татьяна Кимовна
В настоящее время наблюдается тенденция роста заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом (БАС) в Якутии, значительная доля больных которым принадлежит якутской этнической группе.
Читать PDF

Ювенильная форма бокового амиотрофического склероза (клиническое наблюдение)

Васильев Алексей Владимирович, Захарова Мария Николаевна, Завалишин Игорь Алексеевич
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее, клинически и генетически гетерогенное, фатальное заболевание, которое характеризуется неуклонной гибелью двигательных нейронов головного и спинного мозга.
Читать PDF

Молекулярная структура бокового амиотрофического склероза в российской популяции

Абрамычева Н.Ю., Лысогорская Е.В., Шпилюкова Ю.С., Ветчинова А.С., Захарова М.Н., Иллариошкин С.Н.
Материалы и методы.
Читать PDF

Оценка Н-рефлекса у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом и синдромом бас

Моткова И. В., Грибова Н. П.
В статье отражены результаты оценки параметров Н-рефлекса у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и синдромом БАС.
Читать PDF

Ультразвуковая визуализация мышц в диагностике бокового амиотрофического склероза

Рушкевич Ю. Н., Забродец Г. В., Лихачев С. А.
Самой распространенной формой болезни моторного нейрона является боковой амиотрофический склероз (БАС). Данная патология характеризуется вовлечением в патологический процесс центрального и периферического мотонейронов.
Читать PDF

Рекомендации по оказанию паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе

Захарова М. Н., Авдюнина И. А., Лысогорская Е. В., Воробьева А. А., Иванова М. В., Червяков А. В., Васильев А. В.
В настоящей статье представлен критический взгляд на проблему оказания паллиативной помощи пациентам с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) в России.
Читать PDF

Клинический случай острого инфаркта миокарда и бокового амиотрофического склероза

Хоролец Екатерина Викторовна, Строков Дмитрий Сергеевич, Аветян Лия Вачиковна
Своевременное начало медикаментозного и хирургического лечения острого инфаркта миокарда определят прогноз. Сопутствующая патология у пациентов влияет на течение и исход заболевания.
Читать PDF

Структурная и функциональная нейровизуализация при боковом амиотрофическом склерозе

Бакулин И.С., Червяков А.В., Кремнева Е.И., Коновалов Р.Н., Захарова М.Н.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) фатальное прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с поражением верхнего и нижнего мотонейронов.
Читать PDF

Роль некоторых факторов риска в развитии и течении бокового амиотрофического склероза

Лебедев А. В.
При обследовании 58 человек с достоверным боковым амиотрофическим склерозом (БАС) проанализирована роль некоторых факторов риска в развитии и характере течения заболевания.
Читать PDF

Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации

Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н А., Захарова М.Н.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является клинически и патогенетически гетерогенным заболеванием.