Син.: Лейкодистрофия Розенталя. Наследственное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся распадом миелина, судорогами, центральными парезами и параличами, прогрессирующей гидроцефалией. Проявляется в раннем детском возрасте (инфантильная форма) или у подростков (ювенильная форма) быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными расстройствами. На МРТ выявляется обширная демиелинизация в семиовальном центре и перивентрикулярной зоне. Описали Alexander и Rosental.
АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ
Болезнь Александера
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ
Alexander W.S., 1949]. Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи - аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. Патологоанатомически - демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически - высокая температура, судорожные припадки, задержка умственного развития, прогрессирующая гидроцефалия, слабость мышечного тонуса, пирамидные знаки. У детей А.б. протекает катастрофически, смертельный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности и спастической тетраплегии. У взрослых течение заболевания более медленное, с остановками и ремиссиями.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Александера болезнь
Alexander, 1949) - передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования заболевание преимущественно детей раннего возраста. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. высокая температура; 2. судорожные припадки; 3. задержка умственного развития; 4. прогрессирующая гидроцефалия; 5. мышечная гипотония; 6. пирамидные знаки. У детей заболевание протекает катастрофически, смерть наступает в состоянии децеребрационной ригидности. У взрослых болезнь течет медленнее, с ремиссиями. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах, патологоанатомически выявляется демиелинизирующая лейкодистрофия. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012