АКРОЦЕФАЛОСИНДАКТИЛИЯ
Акроцефалосиндактилия
вид дизостоза; аномалия развития: сочетание короткого и высокого черепа, сросшихся пальцев (кисти, стопы) и расщепления твердого и мягкого неба.
Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965
Акроцефалосиндактилия
(Acrocephalosyndactylia). Тип дизостоза. Аномалия развития: сочетание короткого и высокого черепа, сросшихся пальцев (кисти, стопы) и расщепления твердого и мягкого неба. Часто сочетается также с повреждениями в психическом развитии (главным образом - с умственной отсталостью).
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Акроцефалосиндактилия
греч. akros - самый высокий, kephale - голова, sin - вместе, daktilos - палец) - врожденный, передающийся по доминантному типу наследования и проявляющийся с разной степенью экспрессивности порок психофизического развития. Внешними признаками расстройства являются: башенный череп с резким уплощением затылка и нависающими лобными отделами, уродства строения лицевой части черепа (седловидное переносье, гипертелоризм, экзофталм и др.), сращение пальцев рук и/или ног. Выявляются также атрофия зрительных нервов, глазодвигательные нарушения, аномалии строения внутренних органов. Наблюдаются, кроме того, умственная отсталость в разной степени выраженности, явления психоорганического синдрома. Синоним: Апера синдром (Apert, 1906).
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
АКРОЦЕФАЛОСИНДАКТИЛИЯ
греч. akros - самый высокий, kephale - голова, sin - вместе, daktilos - палец) [Apert E., 1906]. Характерны башенный череп с резким уплощением затылка и нависающими лобными отделами, уродства строения лицевой части черепа (лунообразное лицо, деформированные ушные раковины, экзофтальм, гипертелоризм, седловидное переносье). Иногда - незаращение мягкого и твердого неба, недоразвитие верхней и прогнатизм нижней челюстей. Синдактилия на руках и ногах с дистальным слиянием мягких тканей и вовлечением костных структур, иногда один общий ноготь для нескольких пальцев. Атрофия зрительных нервов. Аномалии строения внутренних органов. Нарушения глазодвигательной иннервации. Умственное недоразвитие от легкой дебильности до идиотии. Явления психоорганического синдрома. Интеллект иногда не нарушен.
А. - врожденный, наследственно обусловленный (передача по доминантному типу) порок развития.
Син.: Апера синдром.
А. - врожденный, наследственно обусловленный (передача по доминантному типу) порок развития.
Син.: Апера синдром.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995