van Bogaert L., 1939]. Семейно-наследственная патология, характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически - скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц. Иногда - умственная недостаточность. Начало заболевания в возрасте 15-20 лет.
ВАН БОГАРТА СИНДРОМ
ВАН БОГАРТА СИНДРОМ
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
ван Богарта синдром
van Bogart, 1939) - симптомокомплекс прогрессирующей дегенерации бледного шара с очагами атрофии в гипоталамусе, основные признаки заболевания таковы: скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц; иногда завивается умственная недостаточность разной степени выраженности. Начало заболевания - после 15 - 20 лет.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
ВАН БОГАРТА СИНДРОМ
описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания.
L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cerebrale de la cholesterinose generalisee (type particulier de lipidose a cholesterine). Paris, 1937.
L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cerebrale de la cholesterinose generalisee (type particulier de lipidose a cholesterine). Paris, 1937.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010