ВАН БОГАРТА ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ ВАН БОГАРТА-НИССЕНА СИНДРОМ

ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

Найдено 3 определения термина ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

van Bogaert L., 1939]. Семейно-наследственная патология, характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически - скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц. Иногда - умственная недостаточность. Начало заболевания в возрасте 15-20 лет.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов

ван Богарта синдром

van Bogart, 1939) - симптомокомплекс прогрессирующей дегенерации бледного шара с очагами атрофии в гипоталамусе, основные признаки заболевания таковы: скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц; иногда завивается умственная недостаточность разной степени выраженности. Начало заболевания - после 15 - 20 лет.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

ВАН БОГАРТА СИНДРОМ

описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания.

L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cerebrale de la cholesterinose generalisee (type particulier de lipidose a cholesterine). Paris, 1937.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме ВАН БОГАРТА СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме ВАН БОГАРТА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме ВАН БОГАРТА СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме ВАН БОГАРТА СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме ВАН БОГАРТА СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: