van Bogart, Scherer, Epstein, 1937) - редкое семейное заболевание с отложением холестерина в белом веществе мозжечка и ножек мозга. Обычно наблюдаются задержка умственного развития, а из неврологических симптомов - мозжечковая атаксия.
ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ
ван Богарта-Шерера-Эпштейна синдром
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ
van Bogaert L., Scherer H.J., Epstein E., 1937]. Редкое семейное заболевание, относящееся к нарушениям липидного обмена (холестериновый липидоз). Отложение аморфного и кристаллического холестерина в белом веществе мозжечка и в области ножек мозга приводит к возникновению гередитарной мозжечковой атаксии. Психически - задержка умственного развития, интеллектуальная недостаточность вплоть до степени имбецильности.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Синдром Ван Богарта–Шерера–Эпштейна
Эссенциальная семейная гиперхолестеринемия (липидоз), проявляющаяся задержкой физического и интеллектуального развития, ксантомами кожи и сухожилий, катарактой, дистрофией ногтей, волос, выпадением зубов, общей астенией. Характерны атаксия, нижний спастический парапарез, кифосколиоз, прогрессирующее развитие признаков бульбарного паралича (см.), гипогенитализм, остеопороз, диспластические черты. Течение заболевания медленно прогрессирующее. В соединительной ткани холестерин откладывается в виде ксантом, кристаллов и в форме диффузной имбибиции. Аморфный и кристаллический холестерин обнаруживается в белом веществе мозга. В сером веществе мозга – отек. Описали в 1937 г. бельгийские невропатологи van Bogaert, Scherer и биохимик Epstein.
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010