ВАН БОГАРТА-НИССЕНА СИНДРОМ ВАН ВИКА-ГРАМБАХА СИНДРОМ

ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ

Найдено 3 определения термина ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

ван Богарта-Шерера-Эпштейна синдром

van Bogart, Scherer, Epstein, 1937) - редкое семейное заболевание с отложением холестерина в белом веществе мозжечка и ножек мозга. Обычно наблюдаются задержка умственного развития, а из неврологических симптомов - мозжечковая атаксия.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ

van Bogaert L., Scherer H.J., Epstein E., 1937]. Редкое семейное заболевание, относящееся к нарушениям липидного обмена (холестериновый липидоз). Отложение аморфного и кристаллического холестерина в белом веществе мозжечка и в области ножек мозга приводит к возникновению гередитарной мозжечковой атаксии. Психически - задержка умственного развития, интеллектуальная недостаточность вплоть до степени имбецильности.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов

Синдром Ван Богарта–Шерера–Эпштейна

Эссенциальная семейная гиперхолестеринемия (липидоз), проявляющаяся задержкой физического и интеллектуального развития, ксантомами кожи и сухожилий, катарактой, дистрофией ногтей, волос, выпадением зубов, общей астенией. Характерны атаксия, нижний спастический парапарез, кифосколиоз, прогрессирующее развитие признаков бульбарного паралича (см.), гипогенитализм, остеопороз, диспластические черты. Течение заболевания медленно прогрессирующее. В соединительной ткани холестерин откладывается в виде ксантом, кристаллов и в форме диффузной имбибиции. Аморфный и кристаллический холестерин обнаруживается в белом веществе мозга. В сером веществе мозга – отек. Описали в 1937 г. бельгийские невропатологи van Bogaert, Scherer и биохимик Epstein.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

Найдено схем по теме ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: