ТУБЕРКУЛИН ТУБО

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

Найдено 3 определения термина ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [советское] [современное]

Туберозный склероз

см. Склероз туберозный головного мозга.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Склероз туберозный

Син.: Болезнь Бурневилля–Прингля. Факоматоз (см.), при котором характерен глиоз белого вещества мозга, проявляющийся прогрессирующим слабоумием в сочетании с нарастающей пирамидной и экстрапирамидной патологией, деменцией, а также полиморфными по характеру эпилептическими припадками. При этом, как правило, имеются множественные аденомы сальных желез на лице («аденомы Прингля»), диспластические черты, врожденные пороки развития. Нередко – опухоли сетчатки и внутренних органов. На глазном дне новообразования (глионевромы), имеющие форму тутовой ягоды, ретинальный факоматоз. Дебютирует чаще в возрасте 3–5 лет. Расценивается как семейное заболевание эктодермальных по происхождению тканей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Описали французские невропатологи Bourneville (1862) и Pringle (1880).

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

хронически прогрессирующее часто наследственно-семейное заболевание нервной системы детей, характеризующееся развитием структурных изменений типа глиоза в белом веществе мозга, появлением опухолей (рабдомиомы) в печени, сердце и почках, своеобразных кожных аденоматозных высыпаний. Туберозный склероз развивается в 5-6-летнем возрасте. Начинается часто в виде повторных локальных или общих эпилептических припадков. Рано выявляются нарушения психики-снижение интеллекта и др. По мере развития заболевания возникают центральные параличи и парезы. Обследование глазного дна выявляет характерные новообразования (глионевромы). Рентгенографически заметны перивентрикулярные кальцификаты. Диагноз ставится на основании кожных и внутриорганных изменений в сочетании с описанными выше признаками поражения головного мозга. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к развитию тяжелого слабоумия, параличей, эпилептических припадков. Однако возможны абортивные случаи туберозного склероза при которых в течение многих лет отмечаются лишь кожные изменения, изменения на глазном дне и т. д. Психика в этих случаях может не изменяться.

Лечение. В основном лечение симптоматическое. Целесообразны повторные курсы витаминотерапии. При эпилептиформных припадках назначают противосудорожные средства.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Справочник невропатолога и психиатра

Найдено схем по теме ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено научныех статей по теме ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено книг по теме ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено презентаций по теме ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено рефератов по теме ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ — 0

Вы можете заказать написание реферата: