ТИМАННА СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ТИМАННА СИНДРОМ
болезнь Тиманна, описана немецким хирургом H. Thiemann) – асептические некрозы эпифизов мелких суставов кистей и стоп. Редкое семейное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей и подростков. Может быть неправильно диагностировано как ювенильный хронический артрит. Характеризуется двусторонним симметричным прогрессирующим поражением проксимальных межфаланговых суставов, может сопровождаться болью, скованностью, отеком, ограничением подвижности в суставах. Позднее развиваются деформации, укорочение первых фаланг пальцев. При рентгенографии выявляют фрагментацию эпифизов, их исчезновение.
H. Thiemann. Juvenile Epiphysenstorungen. Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen, 1909–1910; 14: 79–87.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010