ТИБЬЕРЖА-ВЕЙССЕНБАХА СИНДРОМ

описан французскими дерматологами G. Thibierge, 1856–1926, и R. J. E. Weissenbach, 1885–1963) – вариант системной склеродермии; проявляется склеродактилией, синдромом Рейно, катарактой и отложением солей кальция в подкожной клетчатке, преимущественно в области пальцев рук (первичная симптоматика) и вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц. Кальцификация развивается постепенно, не менее чем через 5 лет после начала болезни; неприятных ощущений не вызывает, выявляется лишь рентгенологически, а при локализации кальциноза в пальцах – по их деформации; при бурном развитии процесса наблюдается инфильтрация тканей с выраженным болевым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихорадочной реакцией; при поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться с выделением крошковатой или жидкой массы. Пальцы становятся плотными и несгибаемыми, впоследствии принимают когтеобразный вид. Могут поражаться также мышцы, сухожилия, фасции, кости, слизистые оболочки, кровеносные и лимфатические сосуды, внутренние органы (фиброз легких, поражение почек, желудочно-кишечного тракта, миокарда). Болеют преимущественно женщины. Прогноз неблагоприятный.
G. Thibierge, R. J. Weissenbach, Concretions calcaires sous-cutanees et sclerodermie. Annales de dermatologie et de venereologie, 1911; 2: 129–155.