ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ, СИНДРОМ

Найдено 1 определение
СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ
(андрогенитальный синдром; синдром феминизирующих яичек; синдром Морриса; синдром безволосой псевдоженщины), наследственная форма муж. ложного гермафродитизма.
Передается матерью – носительницей рецессивного гена половине своих сыновей. Основным признаком С. Т. Ф. является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом (телосложение по жен. типу, гинекомастия, при отсутствии матки и фаллопиевых труб).
По степени выраженности различают полную и неполную формы С. Т. Ф. Для полной формы характерно отсутствие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, хорошее развитие молочных желез, наружных гениталий. Влагалище нормальное или укороченное, заканчивается слепо; яички чаще всего располагаются у выхода из паховых каналов или в расщеплённой мошонке («больших половых губах»). Жизнь половая, как правило, проходит нормально. Единственной причиной обращения к врачу является отсутствие менструаций
Неполная форма С. Т. Ф. характеризуется частичным наличием признаков маскулинизации: узкий таз, недоразвитие молочных желез, менее равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, гипертрофированный клитор. В ряде случаев у пациентов возникают сомнения в своей пол. принадлежности.
«Я поднял глаза и посмотрел на ее грудь, красивую, женственную. Снова опустил взгляд: за черным волосатым лобком виднелись полностью сформированные тестикулы…
Если бы я не был врачом, то наверняка сошел бы с ума от удивления. Но о существовании такой болезни я знал из учебников, даже видел фотографию в тексте. Андрогенитальный синдром. Синдром исключительно редкий – я и представить себе не мог, что увижу его не на картинке в учебнике, а наяву, да еще в подобной ситуации. Андрогенитальный синдром – одна из форм гермафродитизма у женщин, когда при абсолютно женской внешности, наличии молочных желез, наружных половых органов, вагины, в большом числе случаев наблюдается отсутствие яичников. Удивительно, но у страдающих этим синдромом мужской набор хромосом сочетается с необыкновенно привлекательной внешностью.» Кодзи Судзуки. Звонок.

Источник: Словарь доктора либидо

Найдено научных статей по теме — 2

Читать PDF
1.02 мб

Сигмовагинопластика у больной с синдромом тестикулярной феминизации

Комяков Борис Кириллович, Гулиев Бахман Гидаятович, Беженарь Виталий Федорович
В статье описан случай проведения успешной сигмовагинопластики у пациентки с синдромом тестикулярной феминизации.
Читать PDF
360.96 кб

Случай синдрома тестикулярной феминизации в эндокринологической практике

Тишковский С. В., Никонова Л. В., Лазаревич С. Н., Третьякова Н. Г., Кунцевич Г. И.
В группу интерсексуальных состояний входят синдром тестикулярной феминизации и смешанный гонадальный дисгенез. У таких больных вследствие повышенного риска малигнизации половых желез рекомендуется производить гонадэктомию.