Bournevill D.-M., 1880] Доминантно-наследственное заболевание. Начинается чаще всего в молодости эпилептиформными припадками. Характерны прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойным диском и явлениями хориоидита, опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы), часто - аденомы сальных желез. Проявление системной патологии эктодермы. Течение прогрессирующее, неблагоприятное.
Психопатологически - сочетание интеллектуального дефекта с кататоническими шизофреноподобными симптомами [Kritchley, Earl, 1932; Zlotow M., Kleiner S., 1965].
Син.: нейрокожный синдром, диффузный нейроспонгиобластоз, центральный ограниченный спонгиобластоз, синдром Бурневиля.
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Склероз туберозный головного мозга
Bournevill, 1880) – генетическая патология с аутосомно-доминантным типом наследования, выражается системной патологией органов преимущественно эктодермального происхождения. Заболевание начинается обычно в молодом возрасте с появления эпилептических припадков. Течение прогрессирующее, неблагоприятное для здоровья и жизни. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. прогрессирующее слабоумие с кататоническими, шизофреноподобными симптомами; 2. спастические параличи конечностей; 3. врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойными дисками зрительных нервов и явлениями хориоидита; 4. опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы и др.); 5. часто бывают аденомы сальных желез. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Нейрокожный синдром, Диффузный нейроспонгиобластоз, Центральный ограниченный спонгиобластоз, Синдром Бурневилля.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012