Сирингомиелобульбия

Найдено 1 определение
Сирингомиелобульбия
Заболевание, представляющее собой сочетание признаков сирингобульбии (см.) и сирингомиелии (см.). По гидродинамической теории Гарднера, в основе этих заболеваний лежит проявление дезэмбриогененеза: неполное раскрытие передней апертуры (отверстия Мажанди) IV мозгового желудочка. В связи с этим в желудочковой системе мозга сохраняется повышенное ликворное давление. Последнее обстоятельство способствует дренажу в норме редуцированного центрального канала спинного мозга и к развитию гидромиелии (см.), сопровождающейся дегенеративными изменениями в прилежащем к расширенному центральному каналу сером веществе, а затем и других спинальных структур. Развивается на втором-третьем десятилетиях жизни, чаще у больных с признаками дизрафического статуса. Проявляется расстройством чувствительности по сегментарному типу (см.), вялыми парезами и трофическими расстройствами в сегментах тела, одноименных пораженным сегментам спинного мозга. Иногда там же в связи с раздражением симпатических нейронов боковых рогов спинного мозга проявляется интенсивная жгучая, «вегетативная» боль. В связи с компрессией на уровне гидромиелии проходящих в составе боковых канатиков проводящих путей возможны признаки пирамидной недостаточности. Диагностике способствуют визуализирующие методы обследования.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010