Синдром Зейтельбергера
Зейтельбергера синдром
(Seitelberger F.). Форма амавротической идиотии (см. Идиотия, амавротическая), которая устанавливается между первым и третьим годами жизни, быстро утяжеляется и приводит к смерти в первом десятилетии жизни. Связана с аутосомно-рецессивным унаследованием нарушения обмена веществ и прогрессирующей липидной дегенерацией ЦНС.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Синдром Зейтельбергера
Амавротическая идиотия, проявляющаяся в раннем возрасте прогрессирующими расстройствами двигательных функций и деменцией, первичной атрофией зрительных нервов, ведущей к слепоте, а также глухотой, вестибулярными нарушениями. Характерны параличи мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, спастические парезы и параличи, предшествующие им гиперкинезы. В поздней стадии – контрактуры мышц, нарушения функции тазовых органов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, иногда расценивается как форма болезни Голлервордена–Шпатце. Описал в 1952 г. австрийский невропатолог Seitelberger.
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010