Мультисистемное заболевание неясного генеза. Характерны деменция, офтальмоплегия и миоклонус, а также ритмичная конвергенция глаз, синхронная сокращениям жевательной мускулатуры. Возможны также периферическая полиневропатия, миопатический синдром, отек дисков зрительных нервов, надъядерная миоплегия, миоклонии, атаксия, эпилептические припадки, вегетативные расстройства. При этом в ликворе возможно повышение содержания белка. На ЭЭГ – признаки эпилептической активности. При КТ с контрастированием в мозге выявляются множественные очаги пониженной плотности. Окончательный диагноз может быть поставлен при биопсии мозга: в нем выявляются серповидные клетки, содержащие специфические частицы. Описал американский патолог J.H. Whipple (род. в 1878 г.).
Синдром Уипла
Синдром Уипла
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
УИПЛА СИНДРОМ
описан американским врачом и патологом G. H. Whipple, 1878–1976; синонимы – интестинальная липодистрофия, нетропическая спру) – редкое заболевание, характеризующееся нарушением липидного обмена, накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов и воспалительной реакцией в различных органах. Вероятный возбудитель – палочкообразная бактерия Tropheryma whippleii; существенную роль отводят иммунным нарушениям. Проявляется в среднем возрасте, значительно чаще у мужчин. Характерно преимущественное поражение тонкого кишечника, брыжеечных лимфатических узлов, сердца и нервной системы. Клиническая картина в значительной мере определяется нарушением всасывания в тонкой кишке. Начальная фаза заболевания проявляется постепенно нарастающей утомляемостью, артралгиями, анемией. Вторая фаза характеризуется болью в животе, диареей, стеатореей, лихорадкой, снижением массы тела; часто отмечаются генерализованная лимфоаденопатия, пигментация кожи, поражение глаз (увеит, ретинит, кератит). В этой фазе возможно поражение центральной нервной системы с развитием ритмичных подергиваний нижней челюсти, век, губ, языка, мягкого неба (миоритмия); пареза вертикального взора; гипоталамической дисфункции с нарушением сна, булимией и полидипсией; деменции; реже – паркинсонизма, эпилептических припадков, атаксии и др. Для терминальной фазы характерны кахексия, тяжелая сердечная недостаточность, акинетический мутизм, кома. Диагноз подтверждают биопсией тощей кишки, а также с помощью полимеразной цепной реакции, выявляющей ДНК-возбудителя в цереброспинальной жидкости. Без лечения больные погибают в течение нескольких лет. Лечение основано на длительном применении антибактериальных средств (бициллина, триметопримсульфаметоксазола, цефалоспоринов третьего поколения или флуорохинолонов). При миоритмии применяют клоназепам или вальпроевую кислоту.
G. H. Whipple. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal mesenteric lymphatic issues. John Hopkins Hospital Bulletin, 1907; 18: 382–391.
G. H. Whipple. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal mesenteric lymphatic issues. John Hopkins Hospital Bulletin, 1907; 18: 382–391.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010