Медленно прогрессирующее течение, проявляющееся в возрасте 8–11 лет судорогами, нарастающей деменцией, снижением зрения, корковой глухотой, нарушением артикуляции речи, парезами черепных нервов, центральными парезами и параличами конечностей, хореоатетозом. Описали немецкие врачи: психоневролог W. Cholz (род. в 1889 г.) и морфолог M. Bielschovsky (1869–1940).
Синдром Шольца–Бильшовского
Синдром Шольца–Бильшовского
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
ШОЛЬЦА – БИЛЬШОВСКОГО СИНДРОМ
описан немецкими неврологом и психиатром W. Scholz, 1889–1971, позднее – морфологом М. Bielschowsky, 1869–1940) – прогрессирующая лейкодистрофия головного мозга, проявляющаяся у детей, чаще в десятилетнем возрасте, эпилептиформными припадками, эмоциональной ограниченностью (потеря интересов, апатия, невозможность концентрации внимания), нарастающей деменцией, корковой глухотой, снижением остроты зрения, расстройствами артикуляции (скандированная речь), парезами черепных нервов, центральными парезами и параличами конечностей, хореоатетозом.
W. Scholz. Klinische, pathologisch-anatomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiarer, diffuser Hirnsklerose im Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredodegenerationen). Zeitschrift fUr Neurologie, Berlin, 1925; 99: 651–717.
M. Bielschowsky, R. Henneberg. Uber familiare diffuse Sklerose (Leukodystrophia cerebri progressiva hereditaria). Journal fUr Psychologie und Neurologie, Leipzig, 1928; 36: 131–181.
W. Scholz. Klinische, pathologisch-anatomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiarer, diffuser Hirnsklerose im Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredodegenerationen). Zeitschrift fUr Neurologie, Berlin, 1925; 99: 651–717.
M. Bielschowsky, R. Henneberg. Uber familiare diffuse Sklerose (Leukodystrophia cerebri progressiva hereditaria). Journal fUr Psychologie und Neurologie, Leipzig, 1928; 36: 131–181.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010