Синдром Шегрена–ГужероСиндром Шеермана-May

Синдром Шегрена–Ларссона

Найдено 2 определения термина Синдром Шегрена–Ларссона

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Синдром Шегрена–Ларссона

Проявляется с рождения медленно прогрессирующим спастическим авпапезом. На этом фоне выявляются пигментный ретинит в области желтого пятна, врожденный ихтиоз, олигофрения, возможны эпилептические припадки (абсансы или большие судорожные), гипоплазия половых органов, анемия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Описали в 1957 г. шведский психоневропатолог K. Sjogren (род. в 1896 г.) и шведский психиатр T. Larsson. Рассматривается как вариант болезни Штрюмпеля (см.). Передается по аутосомно-рецессивному типу.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

ШЕГРЕНА – ЛАРССОНА СИНДРОМ

описан шведскими неврологами K. G. T. Sjogren, 1896–1974, и T. K. Larsson, 1905–1998) – наследственное заболевание: ихтиоз с преимущественным поражением лица и сгибательных поверхностей конечностей; глубокая умственная отсталость; спастические параличи. В ряде случаев описаны гипертелоризм, истончение роговицы, пигментная дегенерация сетчатки, гипоплазия зубов, низкий рост за счет метафизарной дисплазии, кифоз, судороги. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

K. G. T. Sjogren, T. K. Larsson. Oligophrenie in combination with congenital ichtyosis and spastic disorders. A clinical and genetic study. Acta psychiatrica et neurologica scandinavica, Copenhagen, 1957; 32 (supplement 113): 9–105.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме Синдром Шегрена–Ларссона — 0

Найдено научныех статей по теме Синдром Шегрена–Ларссона — 0

Найдено книг по теме Синдром Шегрена–Ларссона — 0

Найдено презентаций по теме Синдром Шегрена–Ларссона — 0

Найдено рефератов по теме Синдром Шегрена–Ларссона — 0

Вы можете заказать написание реферата: