Синдром ригидного человека

Найдено 1 определение
Синдром «ригидного человека»
Син.: Синдром «одеревеневшего человека». Синдром Мерша–Вольтмана. Прогрессирующая симметричная мышечная ригидность, проявляющаяся обычно у мужчин в возрасте 20–40 лет. Напряжение мышц и болезненные мышечные спазмы нарастают в течение нескольких недель или месяцев. Прежде всего они проявляются на туловище, но вскоре распространяются на шею, конечности. Резко ограниченной становится подвижность позвоночника, формируются гиперлордоз, сколиоз поясничного и нижнегрудного его отделов, затрудняется ходьба. Патологическая установка туловища усугубляется вертикализацией таза (симптом «выжатого таза»). Наряду с мышечным напряжением характерны болезненные спазмы (см. крампи) мышц тазового пояса и ног. Спазмы бывают разной интенсивности, они могут приводить к отрывам сухожилий и даже к переломам костей. Иногда дистальные мышечные спазмы напоминают карпопедальные судороги при тетании (см. «рука акушера», «нога балерины»). Мышцы тверды на ощупь. Жевательная мускулатура в процесс не вовлекается. Нет фибриллярных или фасцикулярных подергиваний. Заболевание может приобретать неуклонно прогрессирующий характер, определяя плохой прогноз. Предполагается его полиэтиологичность, возможность быть спровоцированным психоэмоциональным стрессом; имеется мнение о значении в его развитии гиперактивности ретикулоспинальной и вестибулоспинальной систем, участвующих в формировании постуральных рефлексов и антигравитационной установки тела, а также стимуляции периферические мотонейронов, обеспечивающих иннервацию главным образом аксиальных мышц. Во время сна мышечное напряжение несколько снижается. На ЭМГ регистрируется повышенная биоэлектрическая активность мышц в покое. Происхождение синдрома не уточнено, есть мнение, что его, может быть, следует относить к аутоиммунным заболеваниям. Через 4–16 лет после начала заболевания больные погибают, часто при явлениях кахексии. Описали синдром в 1956 г. F. Mоersсh и M. Woltman, назвав его «stiff-mаn syndrome». В диагностике синдрома значительна роль ЭМГ.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

Найдено научных статей по теме — 2

Читать PDF
192.86 кб

Синдром ригидного человека с дебютом в грудном возрасте

Мальмберг С.А., Дадали Е.Л., Жумаханов Д.Б., Джаксыбаева А.Х.
Представлен случай синдрома ригидного человека с доброкачественным течением у подростка 16 лет. Дебют заболевания отмечен в грудном возрасте в виде задержки темпов формирования моторных функций и уплотнений скелетных мышц.
Читать PDF
142.75 кб

Синдром ригидного человека с глазодвигательными и мозжечковыми нарушениями

Яхно Н. Н., Голубева В. В., Мозолевский Ю. В., Зиновьева О. Е., Катушкина Э. А., Шенкман Б. С., Чистяков И. Н., Подлубная З. А., Вихлянцев И. М.
Синдром ригидного человека редкое спорадическое заболевание центральной нервной системы с неизвестной этиологией.