СИНДРОМ РЕЙЕ
Рейе синдром
(Reye scriptor s.) – острая печёночная энцефалопатия, генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот, дефицит 1,6-бифосфотазы. Провоцирующие факторы: инфекционные заболевания с гипертермическим синдромом, прием НПВС. Внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка. Средства специфической терапии не разработаны. Симптоматическая терапия.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
СИНДРОМ РЕЙЕ
Reyes syndrome) - редкое заболевание, возникающее в детском возрасте. Оно характеризуется развитием у ребенка энцефалита в сочетании с недостаточностью функции печени. Часто такие симптомы появляются на стадии выздоровления ребенка от какой-либо перенесенной ранее вирусной инфекции. Целью проводимого в этом случае лечения является снятие отека мозга и устранение возникших нарушений обмена веществ для достижения спонтанного выздоровления, однако смертность от этого заболевания продолжает оставаться достаточно высокой; кроме того, после выздоровления у ребенка могут наблюдаться остаточные поражения мозга. Причина развития данного заболевания неизвестна, однако считается, что одним из виновников его возникновения является аспирин; поэтому данное лекарство не рекомендуется назначать детям в возрасте до 12 лет, если в этом нет особой необходимости.
Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001
РЕЙЕ СИНДРОМ
описан австралийским врачом R. D. K. Reye) – редкая острая невоспалительная энцефалопатия, возникающая главным образом у детей и подростков, обычно вскоре после вирусной инфекции (чаще гриппа или ветряной оспы), с высокой летальностью. В основе синдрома лежит жировая инфильтрация печени с развитием гипогликемии, значительным повышением уровня трансаминаз, коагулопатией, увеличением содержания аммиака и уровня жирных кислот, образованием токсических метаболитов, вызывающих прямое повреждение нейронов, демиелинизацию, отек головного мозга. Проявляется тошнотой, рвотой, делирием, эпилептическими припадками, комой. У части больных выявлен наследственный дефицит митохондриальных ферментов, участвующих в метаболизме жирных кислот. Лечение симптоматическое; включает поддержание гемодинамических и дыхательных функций, коррекцию гипогликемии и водно-электролитных нарушений. На ранней стадии вводят викасол и другие витамины, карнитин. Для снижения внутричерепного давления применяют осмотические диуретики, фуросемид, глюкокортикоиды. Установлена связь синдрома Рейе с приемом аспирина, в связи с чем его не назначают детям до 11 лет с проявлениями острой вирусной инфекции.
R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera: a disease entity in childhood. Lancet, 1963; 91: 749–752.
R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera: a disease entity in childhood. Lancet, 1963; 91: 749–752.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010