СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ Синдром Раймона

Синдром Райли–Дея

Найдено 2 определения термина Синдром Райли–Дея

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Синдром Райли–Дея

Семейная вегетативная дисфункция, проявляющаяся множественными надсегментарными и сегментарно-периферическими вегетативными нарушениями. Характерны эмоциональная лабильность, расстройство слезо-, слюно– и потоотделения, терморегуляции, гипо– или арефлексия, понижение болевой чувствительности, расстройство вкуса, возможны дизартрия, атаксия, отставание в развитии интеллекта, периодическая гипертермия, кератит, костные аномалии, нарушения тазовых функций. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется в фенотипе с детского возраста. Описали в 1959 г. американские врачи С. Ruley и R. Day.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

РАЙЛИ – ДЕЯ СИНДРОМ

описан американскими педиатрами C. M. Riley, род. в 1913, и R. L. Day, 1905–1989; синоним – семейная дизавтономия) – редкое наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте вегетативными нарушениями, связанными с недоразвитием симпатических и парасимпатических ганглиев. Характеризуется отсутствием или снижением пото– и слезоотделения; неустойчивостью артериального давления и температуры тела; слабым сосанием; нарушением глотания с частой рвотой и аспирацией рвотных масс; отсутствием или снижением сухожильных рефлексов; нарушением болевой чувствительности; апноэ (приступы задержки дыхания); диареей; недоразвитием грибовидных сосочков языка; задержкой физического и психомоторного развития, впоследствии умственной отсталостью; судорогами. В последующем часто развиваются вегетативные кризы с возбуждением, аутоагрессией, тахикардией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, а также ортостатическая гипотония, повторные обмороки; эпилептические припадки; аспирационная пневмония. Большинство больных умирает (иногда внезапной смертью) в детском или юношеском возрасте. Диагностическими критериями являются также отсутствие нормальной реакции (гиперемии около царапины) на внутрикожное введение гистамина и повышенная чувствительность к холинергическим и адренергическим препаратам. Синдром распространен главным образом среди евреев-ашкенази. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

C. M. Riley, R. L. Day, D. M. Greely, W. S. Langford. Central autonomic dysfunction with defective lacrimation. I. Report of five cases. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1949; 3: 468–478.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме Синдром Райли–Дея — 0

Найдено научныех статей по теме Синдром Райли–Дея — 0

Найдено книг по теме Синдром Райли–Дея — 0

Найдено презентаций по теме Синдром Райли–Дея — 0

Найдено рефератов по теме Синдром Райли–Дея — 0

Вы можете заказать написание реферата: