Pierre-Robin syndrome) - врожденное заболевание, характеризующееся наличием очень маленькой нижней челюсти и расщелины неба у младенцев. Таким детям часто бывает трудно дышать и принимать пищу.
СИНДРОМ ПЬЕРА РОБЕНА
СИНДРОМ ПЬЕРА РОБЕНА
Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001
Пьера Робена синдром
врожденное заболевание, характеризующееся гипоплазией нижней челюсти – микрогенией, опущением языка в результате его смещения и расщелиной нёба. Нередко эта патология сочетается с двусторонними дефектами зрения и пороками сердца. Вероятность возникновения трудной интубации трахеи.
ПЬЕРА РОБЕНА СИНДРОМ
аномалад Пьера Робена, описан французским стоматологом P. Robin, 1867–1950) – выраженное недоразвитие нижней челюсти как следствие уменьшения ротовой полости и западение языка, препятствующее смыканию небных пластинок, с формированием расщелины неба. Часто сочетается с другими врожденными пороками, например сердца. Проявляется сразу после рождения ребенка затруднениями дыхания и глотания, возможно развитие асфиксии в положении ребенка на спине. Лечение: в целях профилактики асфиксии и аспирации пищи в раннем периоде жизни показано положение на боку с опущенным головным концом, при необходимости выполняют назофарингеальную или эндотрахеальную интубацию, глоссопексию и другие оперативные вмешательства, в дальнейшем в общепринятые сроки проводят ортодонтическое лечение и пластику неба. Изолированные случаи аномалада всегда спорадические. Если аномалад является составной частью синдрома множественных врожденных пороков развития, то наследование определяется в зависимости от типа наследования основного синдрома.
Pierre Robin. La glossoptose. Son diagnostic, ses consequences, son traitement. Bulletin de lAcademie nationale de medecine, Paris, 1923; 89: 37; Journal de medecine de Paris, 1923 ; 43: 235–237.
Pierre Robin. La glossoptose. Son diagnostic, ses consequences, son traitement. Bulletin de lAcademie nationale de medecine, Paris, 1923; 89: 37; Journal de medecine de Paris, 1923 ; 43: 235–237.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010